室间隔完整型完全性大动脉错位外科治疗

室间隔完整型完全性大动脉错位（TGA/IVS）是一项危重复杂的先天性心脏病，常常需要在新生儿阶段采取手术干预，才有希望挽救生命。1975年Jatrne[1]首次应用大动脉转位手术（arterial switch operation，ASO）成功治疗大动脉错位以后，1992年丁文祥和苏肇伉教授[2]也在国内成功实施了这项手术，并在2000年前后手术成功率获得较大提高[3]。虽然临床治疗TGA/IVS在数量和质量上已经取得一定进步，但与国外最先进的技术和理念之间仍然存在很大差距，需要我们在以后的工作中反思。
1. 室间隔完整型大动脉错位的急诊手术
我院在1998年左右开展了危重先天性心脏病的急诊手术[7]，这些病人由于术前出现肺炎或者严重缺氧导致急性心力衰竭，通过内科治疗无法改善甚至病情急剧恶化，只有通过手术干预以挽救患者生命。为此，我院建立24 小时全天候的诊治班子, 开通“绿色通道”，及早诊断、术前调整和手术。TGA/IVS患者如果ASD或者PDA分流小，出生早期即表现为严重低氧和心力衰竭，其中多数病人转到我院已经处于死亡边缘，本文报道的A组病人均采取“急诊手术”这项措施进行治疗，客观上挽救了大量的生命，成为现阶段我国婴幼儿先天性心脏病外科治疗的一个重要手段[8]。
然而由于病人本身基础疾病复杂，术前全身状况已经恶化，即使外科医生果断采取急诊手术，但也不得不面对相当大的手术风险，治疗过程显得十分被动。但是A组术后延迟关胸、监护时间和低心排血量发生率均显著提高。说明急诊手术方案在能够拯救大多数生命的同时，依然无法回避较大的手术风险。
我院目前TGA/IVS的住院死亡率与发达国家接近，进一步改善术前机体内环境失衡，包括 低氧血症、酸中毒、电解质紊乱和肾功能不良等的调整，达到手术前的最佳状态，是降低手术风险的主要措施[7]。有效的方法是通过导管介入进行球囊房隔造口，还包括微型刀房间隔造口术、房间隔成形术、射频技术做房间隔穿孔术，以及房间隔支架等，通过建立心房间的交通，提高动脉血氧饱和度，改善低氧血症及代谢性酸中毒。这种内外科镶嵌治疗的模式才能在技术和治疗策略上与国际水平接轨，突破发展中的“瓶颈”，降低TGA/IVS的手术风险和死亡率。遗憾的是这项技术虽然被呼吁了多年，但因为种种原因并没有在国内广泛开展。
2. 大动脉换位手术后的辅助循环
室间隔完整大血管错位的治疗提倡早期手术，患者如果能够耐受缺氧，最佳的手术年龄在出生2周，否则左心室的功能将逐渐退化，一期做ASO手术的风险将增加。Lacour-Gayet[10] 等提出，如果患者年龄大于3周；室隔明显向右侧移位；左室心肌质量（Mass）<35g/m2 应该考虑行二期ASO手术，第一期先进行左心室锻炼，手术方法包括肺动脉环缩术，改良体肺分流术和房隔扩大术等，一周左右患儿Mass >50g/m2, 再做二期ASO手术。也有较多作者倾向直接一期ASO手术[9，11，12]，对较大年龄患者必要时术后采用辅助循环，依据是左心室的退化是可逆转的，至少年龄在2月内，左心室仍然具有承担体循环压力的潜能，即使年龄大于2个月，也不是所有患者不能脱离体外循环，但必须做好术后辅助循环（VAD），我院对年龄大于1个月，术前LV Mass<35g/m2患者均采用二期手术，而Mass≥50g/m2一般行一期ASO手术。统计结果显示，术前Mass≤50g/m2是我院一期ASO手术后住院死亡的危险因素（χ2＝9.23，P＝0.00），也是我们决定一期或者二期手术的临界值，如果患者合并较粗大PDA或者轻度的肺动脉瓣狭窄，术前LV Mass≥50g/m2 即使年龄超过1个月，仍然可以采用一期ASO手术，如果患者年龄小于3周到1个月，术前35 g/m2≤Mass≤50g/m2，或者轻度室隔左偏，我们还是可能优先考虑采用一期ASO手术，但是病人术后可能出现低心排。我院11例病人术前Mass指数≤50g/m2，4例病人死亡，其中3例术后肺出血，如果我们能够熟练掌握辅助循环技术，这些位于临界的患者一期手术后也可能得救。因此辅助循环在ASO术后的应用已经在我们医院取得较大进步。

本文是王顺民医生版权所有，未经授权请勿转载。