脊柱裂的诊断与治疗2

2020年04月01日 7951人阅读 返回文章列表

关于脊柱裂的分类,根据解剖学上的差别,一般分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种,前者有椎管内容物的膨出(也称囊性脊柱裂),后者则没有。这种分类方法直观明了,长期以来已形成共识。要注意的是,在这种分类中,脂肪脊髓脊膜膨出属于显性脊柱裂,而脊髓脂肪瘤属于隐性脊柱裂,二者的区别在于前者神经基板与脂肪组织的界限在椎管外,而后者在椎管内。
此外有学者根据是否有神经组织外露、脑脊液漏, 将脊柱裂分为开放性和闭合性脊柱裂,开放性脊柱裂的含义是神经基板外露、脑脊液漏, 反之,则为闭合性脊柱裂。根据这种分类方法,开放性脊柱裂合并脑积水和小脑扁桃体下疝的几率高于其它脊柱裂,也更需要尽早治疗,这种分类方法为我们提供了另外一种观察脊柱裂的角度。要特别指出的是,这里提到的两种分类,这是两种不同的方法,不能混淆。坚持分类的统一原则是诊断以及评判预后的基础。
脊柱裂的早期诊断极为重要。随着产前诊断技术的发展,通过超声、羊水甲胎蛋白AFP和母体血清AFP等手段诊断脊柱裂的准确率逐渐提高,但是对一些无包块的闭合性脊柱裂还有较高的漏诊率。目前产前B超对胎儿脊柱的评价一般在 18-22周,有报道B超对神经管畸形诊断的敏感性为 93.1%, 其中脊柱裂为75.5%。目前临床上多采用经腹部探头,有学者研究表明高频超声在观察晚孕期脊髓的正常变异、脊髓圆锥的位置和脊髓病变上比较准确,如显示终丝紧张、终丝脂肪瘤、皮毛窦、脊髓栓系等,但由于胎儿在子宫内位置的可变性及高频超声穿透力较差,以及母体肥胖等因素的影响,应用上仍需进一步探索。当B超发现脊柱裂后,除进一步观察背部皮肤的连续性是否中断,还要观察有无颅脑声像改变,比如“香蕉小脑”和“柠檬征”。
一旦通过以上检查怀疑胎儿存在脊柱裂,应该立即行核磁共振检查。核磁共振对胎儿神经管畸形的诊断准确率明显高于B超,可以全面地观察脊柱裂的形态及脊髓的病变情况。

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