过敏性紫癜

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。

　　 一开始出现症状十几个小斑点，是桃红色的，如发现立刻停止运动，不要吃上述食物，要去医院检查，请求治疗。还有可能会四肢疼痛。如果不治疗，后果会很严重。解放军八十八医院风湿免疫科杨新新

1                                            基本介绍

过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。

本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)综合征　可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5：1）。

过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

1、症状及体征

1）前驱期症状 发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

2）典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现：(1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑；(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型；(3) 消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型；(4) 肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。

2、常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。

2                                            病因及发病机理

本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关

一、细菌与病毒感染

细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。

二、寄生虫感染

以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,　均可使机体发生变态反应。

三、食物

以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

四、药物

常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素），抗痨药（异烟肼），其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

五、其他

如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。

以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：

（一）速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质（SRS－A）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRS－A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。

（二）抗原－抗体复合物反应　致敏原刺激浆细胞产生IgG（也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原－抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5－羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原－抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。

基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。

中医治疗效果会好一些，而且没有副作用。

激素会引起肥胖，多毛等症状。

3                                            临床表现

一、一般症状

多数患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史及症状。

二、皮肤表现

典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。

三、关节表现

关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。

四、腹部表现

腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。

五、肾脏表现

肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65％。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。

以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。

六、其他

少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

4                                            实验室检查

一、血象

白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但＞80×109／L。

二、出凝血机能检查

出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。

三、免疫学检查

血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA－免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。

四、尿液

可有蛋白、红细胞及管型。

五、其他

血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。

5                                            诊断及鉴别诊断

根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。

一、单纯皮肤型

需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。

二、关节型

需与风湿性关节炎鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。

三、腹型

需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。

四、肾型

需与肾小球肾炎鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。

6                                            并发症

1.肾炎：是本病最常见的并发症之一。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

3.消化道出血：与肠道粘膜受损有关。

7                                            预防

预防和治疗各种感染，不吃可诱发本病的药物或食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质，在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。

8                                            治疗

一、去除病因

寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。

二、一般治疗

（一）抗变态反应药物　疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。

（二）路丁和维生素C 可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20～40mg、口服每日二次；维生素C2～3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。

（三）止血药　安络血10mg每日2～3次肌肉注射，或用40～60mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏，0.25～0.5g每日2～3次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。

三、肾上腺皮质激素

可抑制抗原－抗体反应，改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳，也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效，可减轻肠道水肿，防止肠套叠。强地松30～40mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100～200mg或氟米松10～20mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需3～4个月。

四、免疫抑制剂

对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺2～3mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤2～3mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。

五、中医中药

本症是风湿之邪外袭，与气血相搏，热伤脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于肌肤而成。热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。

9                                            病程及预后

本病常可自愈，但可复发，首次发作严重者，复发率高。一般病程为4周，肾型病程最长，长者可达4～5年以上，死亡率低于5％。

10                                            日常防护

　　①去除可能的过敏原。

　　②注意休息，避免劳累。

　　③注意保暖，防止感冒。

　　④避免情绪波动，防止昆虫叮咬。

　　⑤避免服用可能引起过敏的药物。

　　⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。

　　⑦注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。

11                                            症状

过敏性紫癜表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节周围及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作；病人可有胃肠道症状，如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等；可有关节疼痛；肾脏症状，如蛋白尿、血尿等，多见于儿童。治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免；使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。 该病患者常见皮肤出血点，故心理较紧张，应安慰病人，介绍康复病例，使其树立战胜病魔的信心，应注意生活调节，急性期应卧床休息，少活动，因活动可加速血液循环，加重出血，缓解期经常参加体育锻炼，增强体质，预防感冒，应积极清除感染灶，防止上呼吸道感染，应避开一切过敏原，防治该病的诱发因素。饮食调节也很重要。 　　过敏性紫癜又称紫癜，是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎，多发生于男性儿童，特点是血小板不减少性紫癜，常伴腹痛及关节症状。

临床表现　　

1、症状及体征 　　

1）前驱期症状 发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

2）典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现 　　

(1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑 　　

(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型 　　

(3) 消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。 　　

(4) 肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。 　　

2．常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。