肝豆状核变性预后相关因素分析2

二.患者及其家人对治疗的依从性 

       大量临床实践表明：不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但部分患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。亦有部分患者或其家人迷信某些气功而、单方而停服驱铜药物，结果使病情加重，甚至葬送了患者的生命，悔之晚矣！依从性好的患者及家人，患者往往病情长期缓解，有较好的生活质量，甚至有在学业上、事业上做出优良的成绩。杨任民等观察西药DMPS等联合肝豆片治疗198例肝豆状核变性患者，出院后仍正规治疗6个月者愈显率及总有效率显著增高，长期坚持中西医结合维持排铜治疗，肝豆状核变性患者的生活质量进一步提高，并能长期存活，而少数不能坚持服药或晚期重症患者，往往病情恶化而死亡。出院指导应注意以下几点：(1)由于本病需终身服药，指导家属督促患者按时、按量服药，在医生指导下做好药物调整，不能擅自减量、停药。同时说明服药的注意事项，药物的不良反应等。(2)向患者及家属说明饮食治疗的重要性和必要性。(3)定期来医院复查，复查时间：1-2个月，复查内容：血、尿常规及肝、肾功能、血清铜、铜蓝蛋白含量、24小时尿铜等。