蝶骨翼脑膜瘤及典型手术病例

蝶骨翼脑膜瘤相关文献来源：

Devon H.Haydon,Harley Brito da Silva,Manuel Ferreira Jr.,and Laligam N.Sekhar.Sphenoidal Wing Meningiomas.In:Atlas of Neurosurgical Techniques,Brain-Volume 2,Chief Edited by Laligam N.Sekhar and Richard G.Fessler.New York:Thieme,2016:279-294.北京协和医院神经外科许志勤

（作者单位：University of Washington School of Medicine,Harborview Medical Center in Seattle,Washington）

翻译者：许志勤教授/主任医师中国医学科学院北京协和医院神经外科

蝶骨翼脑膜瘤典型手术病例术者：许志勤教授/主任医师北京协和医院神经外科

1概述

蝶骨翼脑膜瘤（Sphenoidal Wing Meningiomas）分两类型：骨质增生型和非骨化（肉质型，fleshy），后者还可进一步分型。不同类型的肿瘤其手术切除策略不同，但是目标都是尽量全切除肿瘤、同时保留或恢复病人的功能；另一重要目标是获得长期无进展的控制。虽然其发生率不足颅内脑膜瘤的20%，但蝶骨翼脑膜瘤由于常常侵及周围的重要神经血管结构，因此其手术致残率却在所有脑膜瘤手术中不成比例地占据高位。因此，对于蝶骨翼脑膜瘤手术，必须综合地做好术前评价和精确的手术规划以最大化地切除肿瘤和获得最好的病人预后。

2手术指征/目的

手术治疗是有症状的蝶骨翼脑膜瘤之首选治疗方案。病变往往较大，常常因为占位效应引起临床症状。突眼常常是因为骨质增生型蝶骨翼脑膜瘤引起的。虽然也可能存在其他很多不适，但头痛和视力障碍常常是大多数患者表现的最常见症状。还有许多患者是因为其他问题做CT/MRI检查而偶然发现的。对于肿瘤大小小于3至4cm的患者，非手术处理、定期随诊检查影像、神经/眼科学评价是个很好的选择。更小的病变也可选择立体定向放射治疗，但是对于邻近视神经和视交叉的病变不适合行立体定向放疗。

和其他脑膜瘤一样，蝶骨翼脑膜瘤的手术目的也是最大化的安全切除肿瘤。Simpson I级或II级切除对于某些蝶骨翼脑膜瘤很难做到，尤其是对于宽基底、或包绕大脑动脉或颅神经的病变。在将这些重要结构从肿瘤的侵犯中游离时，需要格外地小心。有目的地将与脑动脉或颅神经粘连的肿瘤残留可能是最谨慎的做法，以减少病人的致残。对于某些患者可能还需要做血管旁路手术。但是对于肿瘤包绕大脑中动脉或者复发性肿瘤，手术医师必须时刻准备好做血管旁路手术。对于因肿瘤质地或部位而残余的肿瘤组织，立体定向放疗是有益的辅助治疗方法。

3分类

Cushing和Eisenhardt在其1938年的专题文章中首次论述了蝶骨翼脑膜瘤。他们将蝶骨翼脑膜瘤分成三组：根据肿瘤位于蝶骨嵴内侧至外侧分为深部/床突型、中间型和外侧型。基于其根据解剖部位的独特外科策略，该局部解剖分类基本延续至今。Bonnal和其他学者后来将该分类延伸用于区别骨质增生型（en plaque斑块型）。Al-Mefty基于在肿瘤和邻近脑血管之间是否存在居间蛛网膜，进一步将床突脑膜瘤分为三个亚型。

从实际角度出发，我们将蝶骨翼脑膜瘤分为以下类型：骨质增生型蝶眶脑膜瘤（en plaque，斑块型脑膜瘤），中间型和外侧型蝶骨翼脑膜瘤，内侧/床突型脑膜瘤。最后一组又进一步细分为：无脑动脉（ICA，MCA，ACA）侵犯床突型脑膜瘤，蝶海绵窦型脑膜瘤（即侵及海绵窦）。以上各种类型，虽然经常有重叠，均有独特的外科手术特点和要求。

4术前评价

由于蝶骨翼脑膜瘤的复杂性，术前全面彻底的检查是必须的。完整的病史和体格检查、合适的实验室检查很重要。MRI平扫加增强可以提供重要的肿瘤细节问题，如肿瘤大小，部位，边界，与邻近或重要结构的关系等。T1加权像增强后的影像可以很容易地区分肿瘤边界。了解肿瘤侵犯前和/或中颅窝的程度有助于判断决定开颅暴露的范围。T2加权像可以了解血管源性脑水肿的程度，另外肿瘤周围的T2高信号提示存在完整的蛛网膜平面将肿瘤和脑实质隔离。

CT可能对于软组织的显示不如MRI分辨率高，但是可以更清楚地显示骨质结构。如果存在骨质增生，蝶骨嵴和眶板必须细致观察，存在的骨质增生也必须纳入总体手术切除范围，并且还需对最后的骨质重建制定清晰的术前计划。视神经管区域必须仔细评价，而且蝶窦和筛窦进入额部区域、眶顶、前床突/视柱的气化程度也需留意，以便进行合适的术后修复。

血管内数字减影血管造影（IADSA）：对于大于4cm和包绕脑动脉的蝶骨翼脑膜瘤，可以进行DSA。如果拟进行栓塞术，可以（不是必须）在全麻下进行DSA。应做同侧ICA和双侧ECA的造影检查。如果ICA被肿瘤包绕，还必须进行交叉压迫试验。当进行对侧ICA造影时压迫同侧颈内动脉，以了解侧支循环的程度。做椎动脉造影时可以重复做同侧颈内动脉压迫试验，以了解是否存在后循环通过后交通动脉至前循环的血液供应。通过IADSA可以清楚地显示ICA、MCA、ACA及其分支。

肿瘤的供血动脉可以起源于ECA的分支（如脑膜瘤中动脉，副脑膜动脉或其他分支），海绵窦内ICA的分支（如脑膜垂体动脉，前外侧干），或者眼动脉的筛支（ethmoidal branches）。如果存在变异型的眼动脉起自脑膜瘤中动脉、以及脑膜瘤中动脉和眼动脉通过眶脑膜动脉的prominent明显交通支，必须被注意到（must be noted）。

可以在选择性进入相当邻近（quite close to）肿瘤的供血动脉后，用直径50~150微米的聚乙烯醇颗粒（polyvinyl alcohol paricles）栓塞。这种栓塞不建议通过眼动脉进行，而且也很难通过ICA的海绵窦内分支进行。但是，如果安全地进行了肿瘤供血动脉栓塞术，可以有效减少肿瘤血供，尤其可以减少术中出血和缩短手术时间。

【译者注：术前应用聚乙烯醇颗粒进行血运丰富和/或巨大脑膜瘤供血动脉的栓塞是国内外通行的做法，可以有效减少肿瘤血供，尤其是可以减少术中出血和缩短手术时间。鉴于眼动脉和脑膜中动脉之间可能存在交通支，而眼底视网膜供血动脉的直径常常是在130微米左右、甚至更小，根据翻译者个人和同行的经验，建议选择直径在500微米以上的微粒栓塞。按照2007年赵继宗院士主编出版的第1版《神经外科学》中由周良辅院士撰写的脑膜瘤章节（第400页），脑膜瘤栓塞疗法以选择直径1毫米的硅橡胶钡剂小球最理想，根治性手术一般在栓塞1周后进行。明胶海绵颗粒等可吸收栓塞材料栓塞供血动脉后，根治性手术一般在栓塞术后3天进行，不然可能存在血管再通的情况。按照本书90例蝶骨翼脑膜瘤的手术经验和病例介绍，栓塞术后1天即可进行根治性手术】

5手术程序/手术入路

手术在气管插管全麻下进行。手术团队和麻醉团队之间密切交流合作非常重要，尤其是对于麻醉药物的选择、神经生理监测的考量等方面。常常使用运动和感觉诱发电位监测。术中神经导航也可应用。患者必须接受术前抗菌素、静脉用类固醇激素、抗癫痫药物、0.5g/kg体重的甘露醇以降低脑压（to enhance cerebral relaxation）。虽然每个手术都必须根据不同患者而个体化，但是蝶骨翼脑膜瘤手术一般均开始于额颞开颅。为了优化肿瘤暴露和最终的切除，可以添加不同的手术程序和步骤。

病人取仰卧位，头偏向对侧30~45度。弧线切口起于耳前、逐渐向中线方向弯曲上行、最后终止于中线发际后方。持续向前在帽状腱膜下分离，内侧暴露额骨骨膜，外侧额暴露颞浅筋膜。额部保留带血管的骨膜，以备覆盖可能暴露的额窦和/或减少术后脑脊液漏的风险。当向前进一步分离时，需在颞筋膜间分离，以便保护面神经的额支。

当肿瘤向下延伸至中颅窝或相当地侵及蝶骨大翼时，早期进行颧弓切除是有利的，骨瓣起于髁窝（condylar fossa）前方，终于眶外侧缘。该步骤增加了颞肌的下方翻转程度，增加了肿瘤下方暴露，而无需脑牵拉。颧弓可以留在原位或者完全切除，术后再复位。

可以用骨膜剥离器将颞肌从其下的颞窝分离，以保护颞肌下方的血供。将颞肌从颞上线和眶外侧缘完全游离后翻向下方。在关键孔处钻1个骨孔暴露额部硬脑膜、颞部硬脑膜和眶周（如果必要的话），第2个骨孔钻在颞骨鳞部。如果硬脑膜有粘连或者较薄，推荐钻第3个骨孔。之后用铣刀铣开和掀开额颞骨瓣。

对于中间型或外侧型蝶骨翼脑膜瘤，额颞骨瓣加眶骨后外侧切除足以显露和切除病变。但是，大的和内侧型肿瘤需要额外步骤以增加显露。我们常常进行眼眶切除以增加通过外侧裂和额下途径的显露。如果肿瘤侵犯到中颅窝底，若颧骨未切除，可以进行眶颧开颅。眶骨切开和眶缘移除可以改善额下视野，同时使进入肿瘤根部的脑膜附着处角度变浅。颧骨切除和眶外侧切除改善了对中颅窝和海绵窦外侧壁的可及性。

如果不必进行完全的眶切除，更小的后外侧眶切除可以使眶上裂减压和增加对外侧裂近端的显露，然后可以进一步行前床突切除以便暴露ICA的床突段。也可在硬膜外行视神经管减压，这取决于病变向内侧侵犯的程度。

5.1骨质增生型蝶-眶（spheno-orbital）脑膜瘤

总体来说，这些肿瘤包含宽基底的软组织性瘤体和大的骨质内肿瘤成份。更大的肿瘤还可侵犯眶周、眶内组织和颞肌。硬膜内的肿瘤可以位于蝶骨嵴附近，也可以侵犯海绵窦外侧壁。在某些病例，硬脑膜可以广泛被侵，甚至超过在MRI影像上显示的范围。骨质侵犯引起受累骨质的广泛增生和突眼，甚至可以侵犯至蝶骨体和向下侵犯至上颌骨。严重病例可以出现眼球运动肌功能障碍。视神经管也可受侵，如果受侵，常常导致视力损失。

这些肿瘤的手术目的是切除所有软组织性瘤体和尽量多的骨质内肿瘤。眶上裂和视神经管可以做广泛的减压。任何眶内的软组织瘤体必须切除而不损害视力或眼外肌功能。切除增生的骨质常常耗费时间，是手术中的难点。眶缘需保留完整，是随后的重建所必须。需要重建眶外侧壁和上壁，但是重建的材料必须比病人的病理骨质更薄，便于突眼的消退。

6内侧（床突）型蝶骨翼脑膜瘤

这些肿瘤因为包绕脑动脉（如ICA，MCA，ACA及其分支）、包绕或严重压迫颅神经（如视神经，动眼神经）和侵入海绵窦，可能表现出特有的挑战性。当ICA或其分支被包绕时，术前检查需评价血管造影解剖和侧支循环情况。需做好颈部近端控制和可能的血管旁路等方面的术前准备。在某些病例，术前准备还包括暴露桡动脉或大的颞浅动脉。极少需要进行血管旁路手术，但是当肿瘤坚硬、侵犯或紧密粘连动脉壁致MCA狭窄和被包绕的病例，旁路手术可能是必须的。

早期手术策略涉及寻找动脉的正常节段，位于ICA的床突段或者外侧裂的远端，然后通过逐渐切除肿瘤一直追寻至非正常区域。对于大多数既往未做过手术的病例，需保护好动脉周围特有的蛛网膜平面，以便分块切除肿瘤。如果可能，早期就可以在非危险区如中颅窝处理肿瘤血供和切除肿瘤。

在动脉分离过程中，首先暴露的是MCA和ICA的前面和前外侧面，继续分离可以发现外侧丘纹动脉和脉络膜前动脉。如果ACA被包裹，它也必须被剥离出来。该区域最重要的血管是Heubner回返动脉和内侧丘纹动脉支，它们典型地发自ACA的后内侧面。所有这些分支必须保留，以避免术后神经功能障碍。如果上述任何动脉的分离有困难，必须有意地残留部分肿瘤。在选择性病例，在开始侵袭性分离MCA及其分支之前，可以进行预防性旁路手术。

当视神经被包绕时，可以在硬膜外段从远端分离（即减压的视神经管），或者在视交叉附近做近端分离，取决于具体情况。可以在海绵窦更容易地开始做动眼神经的远端分离，它刚好位于前床突的外侧或者小脑幕切迹、紧邻后交通动脉。

海绵窦侵犯的处理与海绵窦脑膜瘤大体相似。在大多数病例，只是侵犯海绵窦外侧壁。海绵窦外侧壁可以很容易地从第III、第IV和第V颅神经剥离和切除。侵入海绵窦和海绵窦内颈内动脉周围的软组织肿瘤可以被切除，也可以将其残留，以后再行立体定向放疗。

7术后处理

患者需在手术室拔除气管插管，然后转运至麻醉恢复区进一步监测。之后患者宜在ICU观察过夜，持续监测生命体征和每小时进行神经系统检查。如果患者1个小时内未清醒和出现神经功能缺陷，需早期行CT检查。1周后逐渐停用类固醇激素。

我们常常在术后2天内进行MRI检查。如果看见残余肿瘤，可以考虑额外的治疗：立体定向放射治疗或者再次手术（如果残余较大肿瘤）。如果首次病理检查报告为高级别脑膜瘤，需转介患者至肿瘤放射科进行辅助放疗。术后数月需随诊复查MRI，以后前2-3年每年复查一次，之后每3-5年复查一次MRI。

8可能的并发症及如何避免并发症

蝶骨翼脑膜瘤手术的并发症主要与下列一个或多个结构的损伤有关：视神经，视交叉，第III-VI颅神经，或ICA，MCA，ACA，或上述动脉的分支。脑脊液漏和感染也可能出现。通过遵循前述手术策略，我们已经很少遇到永久性并发症了。

在2005-2014年的9年期间，在Harborview Medical Center in Seattle,Washington,共收治90例蝶骨翼脑膜瘤。大的永久性并发症包括1例高凝状态的病态肥胖患者（Morbidly obese patient）死亡于意外的术中ICA血栓形成和栓塞。第2例并发症患者术后视力丧失，可能原因是视神经管减压时超声骨刀的使用（早期使用超声骨刀的病例）。

9总结

最大程度地安全切除是蝶骨翼脑膜瘤的治疗选择。蝶骨翼脑膜瘤可能是神经外科医生面对的某些最具挑战性病变之一。肿瘤邻近ICA及其分支和颅神经使肿瘤切除极具挑战性。神经麻醉、神经生理监测、影像学方法和颅底暴露方面持续不断的进步，都为改善蝶骨翼脑膜瘤患者的预后做出了贡献。无论技术方面怎么进步，深入了解病人的解剖结构和肿瘤与解剖结构之间关系的重要性再怎么强调也不过分。如此地深入理解将确保合理选择手术技术以便最大化地安全切除肿瘤。

附件一：内侧型蝶骨嵴脑膜瘤之手术治疗技巧

文献来源：The Neurosurgical Atlas系列

关于蝶骨嵴内侧型脑膜瘤：

一、Cushing和Eisenhardt对蝶骨嵴脑膜瘤的分类：

深部、内侧型蝶骨嵴脑膜瘤，或床突脑膜瘤；

中部或翼部蝶骨嵴脑膜瘤；

外侧型或pterional脑膜瘤。

二、内侧型蝶骨嵴脑膜瘤：

1、主要症状和术前需考虑的问题：

意识或精神混乱，人格改变；

视力变化（神经眼科评价）；

突眼；

翼点部位疼痛；

复视；

癫痫；

内分泌学改变（内分泌学评价）。

2、内侧型蝶骨嵴脑膜瘤之挑战

与蝶骨嵴内侧1/3（前床突）有关；

部位深；

与主要的神经血管结构粘连：视神经，颈内动脉，穿动脉，动眼神经；

可以长成巨大肿瘤；

可能侵犯骨质；

可以非典型

3、影像学检查评估：

CT：评价是否有骨质侵犯（增生）或破坏。

MRI：更精确地评价轴位神经血管结构的解剖，移位，伸展，或包裹；了解硬脑膜侵犯的程度。

血管造影：评价肿瘤血供和必要时栓塞供血动脉。

4、脑膜瘤切除的4“D”原则：

Dedress：暴露肿瘤，必要时可以腰大池引流；

Devascularize：阻断肿瘤供血动脉，沿着蝶骨嵴硬脑膜附着处；

硬膜外蝶骨嵴和前床突的磨除。

Debulk：瘤内减压，远离内侧结构。

Dissect：沿肿瘤的前极和上极开始，早期发现重要神经血管结构并保护它们。

5、需注意的几个问题：

术前血管造影？供血动脉栓塞？

需要眶颧开颅吗？

硬膜外切除增生的骨质？

在近段颈内动脉和穿支动脉周围切除肿瘤必须是侵袭性切除吗？

追踪切除肿瘤至视神经管内多远？

术中监测（EOM）？

WHO I级脑膜瘤残余常见吗？

6、手术技术要点：

不要追踪进入海绵窦切除肿瘤；

生活质量优先，Quality of life comes FIRST！

7、肿瘤切除程度与复发率

肿瘤切除程度的Simpson分级

Simpson分级

肿瘤切除程度

10年复发率

I

受侵的硬脑膜和骨质一并完全切除

9%

II

肿瘤完全切除，硬脑膜附着处电凝

19%

III

肿瘤完全切除，硬脑膜附着处未电凝

29%

IV

次全切除

40%

文献来源

SIMPSON D.The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment.J Neurol Neurosurg Psychiatry.1957 Feb;20(1):22-39.

8、经验和教训：

对于包绕重要神经血管结构的巨大肿瘤，不宜过度侵袭性切除。

处理颅内张力。

癫痫的预防。

不要最开始就沿着前床突操作，这样可能损伤视神经和颈内动脉。

瘤内减压后仔细推动肿瘤的前和上极，以便发现动脉和神经。

保持蛛网膜下腔完整。

首次手术时最大化地切除肿瘤：首次是最好的一次，The“first time”is the“best time”；预防复发的最好机会。

为了保留穿动脉，可以遗留稍许肿瘤。

在牺牲之前需发现每一条内侧穿支血管的走行。

注意丘纹动脉，后交通动脉和其他的穿刺血管，生活质量优先，Quality of life comes first。

不要追踪至海绵窦内去切除肿瘤。

超声吸引器需远离动脉，需与重要的神经血管结构方向反向。

手术后有血管痉挛的风险。

附件二：译者主持的蝶骨翼脑膜瘤典型手术病例