一文了解小脑扁桃体下疝脊髓空洞

Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。

出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。

MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。

临床症状可分为三种：与脑脊液循环受阻相关的症状，脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。

治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。

对于成人患者，手术方式的选择比较多，以后颅减压为主。可以切除枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为80%左右，其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解，后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解，部分患者术后空洞腔持续存在，可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究，包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。