中国肥厚型心肌病指南2022更新亮点解读7

更新了肥厚型心肌病（HCM）的特殊临床类型：

1.对于终末期HCM（ES-HCM），明确了定义和诊断标准：HCM患者出现严重左心室收缩功能障碍，主要指心脏彩超检查提示左心室射血分数（LVEF）<50%，则诊断为ES-HCM。

ES-HCM患者可以伴有左心室扩大（“扩张型”），即左心室舒张末期内径（LVEDD）≥55mm，也可以不伴有左心室扩大（“非扩张型”），即LVEDD<55mm。

经过标准的抗心力衰竭药物治疗，植入式除颤起搏器（ICD）应用及心脏移植，ES-HCM的预后较前明显改善。

2.首次把HCM伴有限制型表型（RP-HCM）写入指南，其诊断标准为心脏彩超检查提示二尖瓣多普勒血流呈“限制型充盈模式（RFP）”，即二尖瓣血流E/A比值＞2或二尖瓣血流减速时间＜150ms（房颤患者满足后者即可），不是依据心房大小诊断。

RP-HCM常合并特定的基因突变类型，与限制型心肌病（RCM）临床表现有重叠。其预后也较差，临床需要重视这种特殊类型，积极治疗，及时评估心脏移植指征。