右室流出道扩张—法洛四联症术后残余梗阻的病因之一

这是一个4岁9个月的男孩，身高108cm，体重17.4kg，4年前因法洛四联症笔者为患者实施了跨瓣根治手术；术后患者定期随访，此次门诊查彩超提示患者左肺动脉狭窄同时伴大量的肺动脉瓣反流。

笔者建议患者行心脏增强CT检查，检查进一步发现患者右室流出道以及肺动脉总干增宽并与左、右肺动脉均形成夹角，造成左、右肺动脉开口狭窄，笔者建议患者及时手术。

完善术前检查后，笔者为患者实施了二次手术。术中探查发现右心室向左侧旋转，右室流出道以及肺动脉总干扩张、冗余且向左侧旋转，与左、右肺动脉形成夹角，探查左、右肺动脉发育可，无明显狭窄。笔者将肺动脉完整去除，并用带三瓣的22＃Gortex管道重新连接肺总动脉远端与右室流出道。手术顺利，术后患者恢复良好。

法洛四联症是最常见的青紫型先心病，约占先心病的7~10%，其近期手术生存率在大的心脏中心高达98~100%；但是，法洛四联症患者术后远期有可能会因为残余梗阻、肺动脉瓣反流而引起右心室扩张、右心功能不全、心律失常甚至发生猝死而需要接受二次手术。

该病例残余梗阻的发生源于跨瓣补片引起的肺动脉瓣反流，继而导致右室扩张、肺动脉总干与右室流出道扩张并向左侧旋转，导致肺总动脉与左、右肺动脉形成夹角，造成左、右肺动脉开口狭窄，其会加重肺动脉瓣反流，上述进程一旦开启便会循环往复、逐渐加重，故需要及时处理打断上述循环，方能预防右心衰的出现、明显改善患者的预后。

通过这个病例，我想告诉广大法洛四联症患者家长在术后一定要坚持定期随访，以便及时发现问题。