樊考林疑难病诊治心得(47--1)

2020年10月21日 8103人阅读 返回文章列表

《马凡综合征》
      大约在1998年某天我上急诊中班,来了一个三十余岁的男子,发热数天不退,在当地医院治疗无效,一眼看过去患者长的有点怪异:肢体细长瘦高、头脸长、高腭弓、手指细长呈蜘蛛指(趾)样,我当时给患者心肺听诊发现心脏明显杂音,诊断上考虑感染性心内膜炎并收住心内科,后来又遇到罗国庆医生,得知该患者为马凡综合征,该病常有先天性心脏病如主动脉起始部先天发育异常、房缺室缺(可诱发感染性心内膜炎、心衰和运动员猝死,如美国排球运动员海曼猝死就是此病,身材细高的人易当运动员,其中有少部分人患有此病)和眼晶状体脱位致视力下降。
      经验总结:患者不明原因视力下降(检查发现眼晶状体半脱位或全脱位)或因呼吸困难(查得有心衰和先心病)+患者长像怪异:头脸长、高腭弓、肢体细长子瘦长、手指脚趾细长呈蜘蛛指趾样改变→→→提示诊断马凡综合征引起的视力下降或心力衰竭

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