极简医学——可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征

Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS

可逆性后部白质脑病综合征，是一个由多种不同病因引起的临床影像学综合征。

只所以被归为一类，是因为这些不同病因导致的神经影像学表现，都很相似。

1996年的一项病例系列研究，才首次提出了这种综合征。典型表现包括：头痛、意识模糊、或意识水平降低、视觉变化和癫痫发作，并伴有后部脑白质水肿的特征性神经影像学表现。

别名：

●可逆性后部脑病综合征●可逆性后部脑水肿综合征●后部白质脑病综合征●高灌注性脑病●脑毛细血管渗漏综合征

已在多种场合中，发现了本综合征，最常见的则是：高血压性脑病、子痫，以及使用细胞毒性、或免疫抑制性药物。

迅速识别和治疗该综合征，对预防永久性损伤十分重要。虽然该病一般来说是可逆的，但如果没有及时诊治，也可能会发生永久性损伤。

 

流行病学

似乎遍及所有年龄段；目前最年幼的患者为2岁，最年长的患者为90岁。在女性中更常见，甚至在排除了子痫患者之后仍是如此。

 

发病机制

似乎与脑血流自动调节异常、及内皮功能紊乱有关。

 

可能的机制

①血流自动调节失败和高血压

②脑缺血：反应性局部血管收缩，会引起局部灌注不足、细胞毒性水肿，以及脑梗死。

③内皮功能紊乱，尤其是与子痫前期、或者正在接受细胞毒性药物治疗的病例。

④其他机制：尿毒症、脓毒症、低镁血症、以及其他代谢紊乱，有时也和本综合征的发病机制有关。这些因素都会影响血管内皮的功能。一些患者的液体过剩可能也会促发脑水肿。

 

解剖分布

本综合征最常累及大脑后部皮质下白质。

尚不十分清楚为什么患者多为脑后部受累。一项组织化学研究显示，与后循环相比，前循环中软脑膜血管和脑内血管周围的肾上腺素能神经更为密集。

临床表现

症状可在数小时～数日内快速进展。高血压常见，但不一定出现。

高血压危象，可能会比神经系统综合征早至少24小时出现。

具体特征包括：

●头痛

头痛通常为持续的、非局限性的中～重度疼痛，无法以镇痛剂缓解。

●意识改变

意识改变，从轻度嗜睡～意识模糊和激越状态都可出现，在极端情况下进展至木僵、或昏迷。

●视觉障碍

通常能够检测到视觉感知异常。可出现偏盲、视觉忽视、先兆、视幻觉及皮质盲。皮质盲患者，可能会否认失明(Anton综合征)。

●癫痫发作

癫痫发作，常为首发表现，其通常为全面强直阵挛性发作，可能由局灶性发作开始，并常见复发。

 

评估

神经影像学

典型特征是双侧大脑后部白质水肿，尤其是顶枕区。

●CT或MRI上常见的特征包括：

①双侧脑后部白质水肿通常最显著。但枕叶的距状区和旁正中区通常不受累，这一特点有助于鉴别本综合征与双侧大脑后动脉梗死。本综合征患者的皮层灰质受累轻微，也可以鉴别这两种疾病。

②常见小脑和脑干受累。孤立的颅后窝病变、或明显的颅后窝病变虽不常见，但相关报道日渐增多(有时被称为高血压性脑干脑病或中央变异型本综合征)。

●MRI的特征性表现包括：

•最常见的异常是T2像上的局灶性、或大片高信号区域。

•给予钆剂后可出现反映血脑屏障破坏的脑回样信号增强；一些病例显示结节状皮质下增强。

•DWI有助于区分本综合征与基底动脉尖性脑卒中。

本综合征的特征性血管源性水肿在DWI上通常呈低或者是等信号(有时由于T2的穿透效应而呈轻度高信号)，在ADC图上呈现信号增强。

而急性脑梗死病灶在DWI上明显呈高信号，在ADC图上呈低信号。

 

诊断

在适当的临床情况中，特别是高血压、免疫抑制、或细胞毒治疗、肾脏病，临床医生应意识到，那些有头痛、视觉症状、意识模糊和癫痫发作的神经系统综合征，并安排脑MRI，该检查通常可用于诊断。有条件的话可实施DWI，其会提供重要的诊断与预后信息。

神经影像学结果不具有特异性，因此可能需要复查。

 

预防和治疗

本综合征通常可经适当治疗逆转，所以应迅速识别。

在可能发生本综合征的临床状况下，例如高血压、妊娠、细胞毒性治疗，主治医师应高度警惕，识别神经系统综合征，并用脑MRI评估有无本综合征。

恶性高血压的初始治疗目标是将舒张压降至100～105mmHg，应在2～6小时内实现，血压的最大初始降幅不得超过就诊时血压的25%。

使用易调整的胃肠外药物，可安全有效地将血压降至期望水平，如尼卡地平、和拉贝洛尔。

大部分出现癫痫发作的本综合征患者都采用抗癫痫药物治疗，但子痫患者例外。肾功能损害患者的左乙拉西坦和拉科酰胺必须调整剂量。

在症状及神经影像表现缓解后(通常在1～2周后)，就可以安全地逐渐减停抗癫痫药。

在本综合征病例中，通常推荐减少细胞毒性、或免疫抑制药物的剂量、或迅速停药，这常会带来临床改善。有人发现，西罗莫司引起本综合征的风险似乎低于他克莫司。

妊娠患者，应诊断为子痫而不是本综合征。针对子痫推荐的疗法不同于其他临床状况下的本综合征。用镁剂治疗子痫发作，其在这种情况下优于苯妥英和地西泮。选择降压药时要考虑到胎盘功能及胎儿健康。

积极筛查并治疗这些疾病：电解质紊乱、液体过剩、尿毒症和脓毒症。

研究发现，血浆置换、或免疫球蛋白治疗血栓性血小板减少性紫癜可缓解本综合征。

不推荐用地塞米松治疗。

 

预后

大多数病例系列研究及病例报告显示，本综合征通常为良性疾病。在很多情况下，本综合征似乎可在去除诱发因素并控制血压后的数日至数周内完全逆转。放射影像学改善晚于临床恢复。

然而，有报道称本综合征会引起死亡和永久性严重神经功能障碍。死因可能是进行性脑水肿、脑内出血，也可能是基础疾病。