法洛四联症的手术时机---急诊手术救治缺氧发作的法洛四联症

这是一个8岁9个月的男孩，身高120CM，体重21Kg，因抽搐、意识丧失两次急诊来我院。

追问病史，患者4年前在我院诊断为法洛四联症，门诊医生建议患者手术，但患者家长因为某些原因未给患者及时手术。

患者平素口唇青紫，活动耐力差，喜蹲踞，且症状逐渐加重；近来患者出现了两次抽搐伴意识丧失，第一次患者可自行缓解，第二次在家长胸外按压半小时后患者才恢复自主意识。

急诊入院后完善头颅CT未见明显异常，查心脏彩超提示患者右室流出道几近闭锁仅约2~3mm，患者循环不稳定，依赖大剂量强心药物，理论上患者需要行心脏增强CT以明确患者肺血管发育情况，从而为手术方案的制定提供更确实的依据。

但是患者的情况属于缺氧发作，动脉血气氧分压仅约20mmHg,保守治疗无法缓解患者的缺氧情况，因此笔者在与家长充分沟通后为患者紧急实施了手术。

手术当中探查发现：患者右室流出道肌肉肥厚甚，最窄处仅约2~3mm，右室流出道近肺动脉瓣处有一圈菜花样赘生物，有钙化迹象；幸运的是患者的肺动脉瓣发育良好、肺动脉及其分支均发育良好。

笔者为患者实施了保瓣的根治手术，将右室流出道肥厚的肌肉切除，将菜花样赘生物完全清除，并留作血培养，采用牛心包补片扩大右室流出道。手术顺利，目前患者顺利康复中。

通过这个病例我想告诉大家，法洛四联症是一种青紫先心，随着年龄的增加，右室流出道狭窄会逐渐加重，青紫会逐渐加重，患者甚至会出现缺氧发作，出现晕厥、意识丧失甚至心跳骤停。

患者如果刚发现时即手术，患者完全可以避免感染性心内膜炎的出现，完全可以避免缺氧发作、循环不稳定的出现，术前就不会出现危及生命的状况，甚至使得正常的检查都不能完善；患者入院时血常规显示患者的红细胞压积达到73%，远远高于正常人，患者的血液异常粘稠，极易形成血栓，非常危险，因此术中在体外循环前笔者不得不先帮患者放血以防止体外循环时栓塞的出现。

那么，法洛四联症患者选择什么时间手术比较合适呢？如果没有缺氧发作，法洛四联症通常应该在6个月左右手术，如果出现缺氧发作则有急诊手术指征。