间质性肺疾病

       间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通畅，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。它包括200多个病种，其共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征为：渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

肺实质：指各级支气管和肺泡结构。肺间质指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。

发病机制：不同的ILD其发病机制有显著不同，但其共同规律是：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。

分类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性（如博来霉素）、职业或环境有害物质诱发性（如石棉等）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎（IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegerner肉芽肿等；④其它少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血－肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

诊断

（一）  病史

       详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10－20年后才出现ILD的症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其它器官表现。

（二）  胸部影像学检查

       绝大多数ILD患者，x线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片状或大片状等，可以混合存在。多数ILD可以导致肺容积减少。后期可见区域性囊性病变（蜂窝肺），常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。高分辨CT（HRCT）更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段之一。

（三）  肺功能

       以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降。ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。

（四）  支气管肺泡灌洗检查

       支气管肺泡灌洗是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气管内，以无菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺泡灌洗（BALF），对BALF进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

（五）  肺活检

       通过经支气管肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB，包括胸腔镜或开胸肺活检）获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，而且取材过小，不易作出病理诊断，较少在ILD中使用。TBLB的创伤性小、费用较低，目前在临床上应用较多，但同样也因取得的肺组织很小（直径1-2mm），有时难以确诊。SLB可以取得较大的肺组织，有利于对特发性纤维化等进行病理学诊断。

（六）  全身系统检查

       ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。例如：结缔组织病的血清学异常和其它器官表现、wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等都是重要的诊断依据。