骨髓增生异常综合征（MDS）使用抗-胸腺细胞球蛋白和其它抗...

        已证明，作为MDS病理特点的骨髓衰竭是由某些不同因素作用的结果。其中，某些病例是因自身免疫系统异常攻击发育中的骨髓造血细胞，导致造血祖细细胞死亡，进而引起外周血细胞计数的降低，而且常显示细胞耗竭空虚，临床即符合所谓增生减退型MDS（Hypo-MDS）的诊断。这与再生障碍性贫血时的骨髓病变有类似之处。Hypo-MDS患者骨髓活检切片亦显示红系、粒系和巨核系前体细胞明显减少。武汉协和医院血液内科刘凌波

         一旦自身免疫性攻击考虑是引起MDS骨髓衰竭的主要原因，那么，免疫抑制治疗即可作为一种有用的治疗途径，以降低对骨髓细胞的免疫性攻击。目前，抗-胸腺细胞球蛋白（ATG）已广泛用于治疗此组Hypo-MDS病例，可获高达>60%的反应率。此种ATG是经由人胸腺组织注入马或兔体后，接着采集动物血液而获得的抗体。故目前马ATG和兔ATG两种类型供临床使用。此种ATG免疫血清通常在住院患者中经静脉内滴注给药（数小时滴完），连用4~5天。如果事先给予扑热息痛（tylenol）、苯海拉明（benadryl）或可的松（corticosteroids）可降低药物反应的机会。倘若采用马ATG，通常应予注射前先作测敏试验，以确信患者对此药无过敏反应。在ATG用药期间，如果患者出现血清病样反应症状，包括发热、皮疹、关节痛、肌痛、头痛、恶心、呕吐和腹痛等，就应静脉内给予皮质激素，随后改用口服泼尼松，逐渐减量直至停止。

         环孢素A是一种口服型免疫抑制剂，通常在用ATG时即开始给药，可持续用药数月。单用环孢素A是一种维持型免疫抑制治疗，尤其对体质虚弱或不适合接受ATG治疗的病例较为合理。临床上，环孢素A的常用副作用包括头痛、恶心、关节痛、多毛和齿龈肿痛等。此外，短期使用环孢素也能引起血压升高、肾功能和肝功能的改变以及胆固醇和甘油三酯（三酰甘油）的升高等。一旦出现这些功能的异常，就应考虑适当降低药物剂量或停药。

         适用对象: 骨髓活检增生度<30%， HLA-DR15等位基因阳性，T细胞免疫功能亢进；禁忌症：骨髓原始细胞≥5%；IPSS差的核型异常，合并非血液系统肿瘤。方法：CsA 3-5mg.kg-1.d-1，骨髓抑制严重者可用ATG/ALG,后继用CsA。