我的典型病例五：30cm巨大肾错构瘤保肾手术1例

患者是28岁的年轻女性，因发觉腹部进行性增大就诊。我院CTU示：左侧腹部巨大含脂占位灶，大小约29*16cm，考虑左肾来源血管平滑肌脂肪瘤可能（图一）。巨大的错构瘤占据了患者半个腹腔。考虑到患者年纪较小，摘除整个肾脏可能会使其今后的生活质量下降，遂于2018.6行保留肾脏的肾部分切除术（图二）。手术顺利，成功取出巨大错构瘤。患者术后恢复良好，术后一天即可下地行走，术后4天出院。

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)又称肾错构瘤是肾脏最常见的良性肿瘤，发病率相对较低，仅为0．3％～2．1％，女性多见，女性和男性的发病比率约为11：4.。手术是最常用的治疗方式。由于大部分肾AML为良性病变，NSS（保留肾单位手术）是手术治疗的金标准，但对于肿瘤直径≥20 cm的巨大肾AML，NSS手术难度和风险较高，肿瘤可能挤压或包裹正常肾脏结构，并且与周围器官、血管关系密切，实施NSS的困难和风险就会增高。目前关于如何在术前选择适当的巨大肾AML患者行NSS的报道较少。本中心已完成过多例巨大AML保肾手术，通过多个病例长期随访发现总体疗效很好。

因此，巨大肾AML不是NSS的禁忌，笔者通过完成多例巨大AML保肾手术积累一定经验。术前可行腹部增强CT检查进行评估，如巨大肾AML为外生型，正常肾组织大部分完好，即使肿瘤包裹肾脏，随着腹腔镜技术的推广成熟,行腹腔镜下保留肾单位手术或是传统的开放手术均是是安全可行的。术中注意控制肾蒂血管，充分暴露肾动静脉，保留更多的正常肾组织从而最大限度的保留患者肾功能。另外,我中心也积极开展冷冻、射频消融等技术，通过充分评估，也可应用于巨大AML的治疗中为患者，为患者提供最优的选择。