骨纤维肉瘤

概述

骨纤维肉瘤（fibrosarcoma）为起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见的恶性骨肿瘤，好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。

病理改变同济大学附属东方医院关节与骨病专科尹峰

一、肉眼所见在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。

二、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。

Ⅰ级纤维肉瘤：

是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。

Ⅱ级纤维肉瘤：

肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤：

胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。

在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的浸润。

临床表现

发病率低，至少比骨肉瘤的发病率低10倍。无明显性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15～60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。

主要症状是疼痛和肿胀。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。

实验室及其他检查

一、X线以溶骨性病变为主，呈地图形、虫蛀状，无任何肿瘤性成骨。其溶骨范围较大，边界模糊，皮质骨断裂，侵入软组织中，骨膜的骨反应少或无。在一些病例中，纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨，产生“虫蚀状”影像，溶骨区少且融合。

二、CT表现髓腔内的骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄，病灶区内密度减低，其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块，其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描时显示肿块密度可有不同程度的增高。

三、MRI表现T1加权图像上常显示低信号强度，T2加权图像上根据肿瘤的分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。

诊断

诊断标准：

1、好发年龄在15-60岁之间，多见于中年以后，无明显性别差异。

2、好发部位：好发于长管状骨的干骺端或骨端，以股骨、胫骨、肱骨最多，扁平骨也可发生。

3、起病缓慢，症状少，主要是局部肿胀和轻度疼痛。

4、影像学检查可见溶骨性破坏，很少有骨硬化和骨膜反应。

鉴别诊断

一、骨网状细胞肉瘤两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处也较长发生，且症状较轻、病程较长，X线表现以溶骨性破坏为主，范围广泛。

二、骨巨细胞瘤骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆，须借助病理切片才能鉴别。

三、硬纤维瘤在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

治疗

一、广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

二、放疗和化疗纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

预后

预后差，截肢后5年生存率仅为30%左右。