脑膜瘤

一、总论

【定义】脑膜瘤为典型的脑外生长的肿瘤，起源于蛛网膜的内皮细胞，尤其是有蛛网膜颗粒的部位发生较多，其次为硬脑膜及软脑膜、脉络膜。脑膜瘤生长缓慢，一般呈膨胀性生长，有完整的包膜，病程长，早期因症状不明显容易被延误诊治。多数为良性，但某些组织类型如血管外皮细胞型脑膜瘤因生长活跃有恶性倾向，恶性脑膜瘤少见。常见的发病部位主要有：矢状窦旁、大脑凸面、鞍结节、蝶骨嵴、嗅沟、大脑镰、侧脑室、小脑幕、中颅窝、脑桥小脑角区等。常见的病理类型包括：内皮型、成纤维型、血管型、砂粒型、混合型、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤等。

【诊断依据】

1 临床表现

病史：

（1）患者多有长期慢性头痛及反复癫痫发作病史，癫痫可以是局灶性发作或大发作。

（2）颅内压高的症状，包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。

（3）局灶性神经系统症状如偏瘫、失语、视力障碍、精神症状、有听力下降、面部感觉迟钝或痛觉过敏、肢体感觉障碍、步态不稳等小脑症状。

体征：

（1）神经系统全面检查，重点了解有无视乳头水肿、有无脑神经障碍、运动感觉长束征、有无小脑共济运动障碍、病理反射。

（2）检查颅骨有无局部骨性隆起。

2 辅助检查

（1）颅骨X线平片：主要表现为颅内压增高的征象；颅骨局限性增生或破坏，病理性钙化。骨质增生是脑膜瘤的一种特征性表现，但颅底部的脑膜瘤在颅骨平片上多显示不清，仅表现为局部密度增高。因供应脑膜瘤的脑膜血管扩张可以显示动脉沟增宽和增多。肿瘤钙化表现为结节状、球状、片状、斑点状或放射状。

（2）颅脑CT：肿瘤为均匀等密度或略高密度，肿瘤内部可有钙化，边缘光滑并与颅骨内板关系密切。颅骨内板可有局限性骨质增生和（或）破坏。增强扫描肿瘤强化。

（3）MRI多表现为信号均匀的等T1信号，少数为低信号；T2像为等信号或高信号，也可为混杂信号。增强扫描显示肿瘤强化，肿瘤基底部脑膜可有尾征，肿瘤周围可有不同程度水肿带。肿瘤可有囊性变，但甚少见。

（4）脑血管造影：对脑膜瘤不但能作出定位诊断，也有助于作出定性诊断。肿瘤邻近血管可发生受压移位，肿瘤多由多支血管供血，颈外动脉分支供血多见，同时可有颈内动脉分支供血。动脉分支扩张迂曲产生多支细小的分支走向肿瘤表面，表现为丛状、毛刷状或喷射状。在动脉期出现“抱球状”征象，即肿瘤邻近动脉扩张并包绕在肿瘤周围。静脉期肿瘤呈“雪球状”染色，边缘清楚，密度均匀，有时可见透亮区，为肿瘤囊性变或坏死所致，这种致密影如果与静脉窦相连则可诊断为脑膜瘤。造影中对于有明显颈外动脉供血者，可用微粒等栓塞剂栓塞，以减少肿瘤血供，减少术中出血。

（5）腰椎穿刺：肿瘤巨大或影响脑脊液循环的患者可有颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高。

（6）PET：可作为检查手段之一，但非必需的检查手段。

（7）脑电图：巨大的肿瘤压迫邻近脑组织，影响到局部血液循环时可出现改变。典型的脑电图改变为肿瘤区出现局限性低电压慢波，有时可出现棘波或其他癫痫波。

【鉴别诊断】主要与相应部位的胶质瘤、转移癌、脑脓肿、海绵状血管瘤、生殖细胞瘤等相鉴别。

【治疗原则】脑膜瘤以手术治疗为主。对于能完全切除肿瘤的患者，多数能治愈，对已经受肿瘤侵犯的脑膜和颅骨，也应一起切除。

1 颅底脑膜瘤按照其部位不同，各有其手术适应证。对于肿瘤基底部有重要的神经、血管等结构，特别是与肿瘤包膜粘连紧密而难以全切除的患者，可作姑息性切除，术后辅助放疗。

2 在颅底的脑膜瘤多数能全切除，应早手术为宜。

3 片状生长的脑膜瘤可手术治疗，但难以根治。

4 对硬膜或颅骨因肿瘤侵袭而手术切除后造成缺损者，可用颅骨外衣或颞筋膜等自体材料，亦可选用人工硬膜或钛板、钛夹等其他材料修补。

二、不同部位脑膜瘤的诊疗要点

（一）矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤

【定义】矢状窦旁脑膜瘤蒂部的粘连部位在矢状窦旁，大脑镰旁脑膜瘤的基底粘连部位在大脑镰，按照肿瘤的起源部位分为矢状窦前、中、后1/3脑膜瘤。

【诊断依据】

1 临床表现

（1）局灶症状，包括精神症状、运动和感觉异常、癫痫发作，后1/3者有枕叶症状如视物模糊或视野缺损；

（2）颅内高压的症状；

（3）局部颅骨骨性隆起。

2?辅助检查

（1）参见脑膜瘤的辅助检查；

（2）DSA：主要了解胼周动脉、胼缘动脉和桥静脉有无受压移位，上矢状窦是否通畅，有无侧支回流静脉。

【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。

【治疗原则】肿瘤位于前1/3矢状窦，必要时可以结扎并切断上矢状窦；肿瘤位于中、后1/3上矢状窦旁，术中勿损伤上矢状窦，窦内尚未完全堵塞者，宁可保留部分瘤组织，也不能结扎矢状窦。只有在造影显示上矢状窦完全闭塞的情况下才可结扎切断。术中尤其应保护中央静脉。

（二）大脑凸面脑膜瘤

【定义】脑膜瘤起源于大脑半球表面的脑膜，向脑表面压迫性生长，肿瘤基底部与颅底硬膜或静脉窦无关的脑膜瘤。

【诊断依据】

1 临床表现

（1）颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等；

（2）局部症状：癫痫、运动、感觉障碍、精神障碍、失语和视觉障碍

（3）查体主要了解视神经乳头有无水肿或萎缩。

2 辅助检查

（1）参见脑膜瘤的辅助检查。

（2）DSA：主要了解供血动脉的来源、血运情况、引流静脉情况，对主要供血为脑膜中动脉者，术前可行该动脉和肿瘤血管栓塞。

【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。

【治疗原则】手术治疗，大多疗效较好。术后处理要点：

(1)防止继发血肿或水肿；

(2)抗癫痫治疗、抗炎治疗；

(3)对已经出现肢体运动障碍者，应早期进行被动活动，防止关节失用性僵直和下肢深静脉血栓形成。

（三）蝶骨嵴脑膜瘤

【定义】脑膜瘤起源于蝶骨嵴表面的脑膜，按照其基底部粘连部位分为三种：蝶骨嵴内1/3(床突型)、蝶骨嵴中1/3(小翼型)、蝶骨嵴外1/3(大翼型)，形态上有球形和片状生长。

【诊断依据】

1 临床表现

（1）床突型脑膜瘤的临床表现：①肿瘤压迫同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的脑神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等，产生相应的症状如视力下降或完全丧失、原发性视神经萎缩、偏盲、Foster?Kennedy综合征表现；②幻嗅、幻味及其他颞叶癫痫的表现；③嗅觉丧失、偏瘫、失语及精神障碍；④垂体功能低下表现；⑤眼眶组织充血，突眼。

（2）小翼型、大翼型脑膜瘤的临床表现：①颅内压增高的症状；②局灶症状：偏盲、癫痫发作、嗅觉丧失、面瘫、失语、智力下降。

（3）蝶骨嵴片状脑膜瘤的临床表现：①女性多见；②局部颅骨增生，颞部隆起；③病程长，缓慢进行性单侧突眼和眼睑肿胀；④视力下降或丧失；⑤复视，眼球运动障碍；⑥癫痫、嗅觉减退、智力减退；⑦颅内高压症状出现较晚。

2 辅助检查

（1）参见脑膜瘤的辅助检查；

（2）头颅平片：可见局部骨质破坏或增生，钙化，骨质稀疏，颅底骨缝、骨孔增生或变得狭小。

【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。

【治疗原则】

1 球状脑膜瘤需手术切除；

2 片状脑膜瘤不急于手术，当合并颅内高压症状时有手术指征。但突眼症状难以改善或术后加重；

3 多采用翼点为中心的额颞入路，术中注意保护颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、动脉交通支、视神经、视交叉及海绵窦内的脑神经。

（四）嗅沟和前颅窝底脑膜瘤

【定义】肿瘤与硬脑膜的粘连部位在前颅窝底，嗅沟脑膜瘤自筛板及其后方的硬膜长出；前颅窝底脑膜瘤自筛板外侧的眶顶处的硬膜长出。

【诊断依据】

1 临床表现

（1）嗅觉丧失，但早期不易发现；

（2）颅内压增高症状；

（3）视力下降、视神经萎缩或视乳头水肿、Foster?Kennedy综合征；

（4）额叶症状：主要表现为精神症状如抑郁、兴奋、欣快感、缄默等。

2 辅助检查

（1）参见脑膜瘤的辅助检查；

（2）头颅平片：筛板向下移位的表现。

【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。

【治疗原则】大多能手术切除，但要注意保护大脑前动脉及鞍区的神经和血管，防治脑脊液鼻漏和感染。

（五）鞍结节脑膜瘤和鞍膈脑膜瘤

【定义】起源于鞍结节或鞍膈硬膜的脑膜瘤。

【诊断依据】

1 临床表现

（1）视功能症状：视力下降、视野缺损、视神经萎缩、失明；

（2）垂体功能低下表现；

（3）尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、癫痫、偏瘫、脑积水和颅内高压症状。

2 辅助检查

（1）参见脑膜瘤的辅助检查；

（2）颅骨平片：前床突骨质吸收、蝶骨平面不平或隆起。

【鉴别诊断】主要与鞍区其他肿瘤如垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鉴别。

【治疗原则】手术治疗为主，手术的目的是切除肿瘤和视神经减压，同时防止出现脑脊液漏。

（六）颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤

【定义】按照肿瘤于脑膜粘连部位分为四种：鞍旁脑膜瘤、眶上裂脑膜瘤、岩尖脑膜瘤和颅中窝外侧脑膜瘤；前三种也合称为鞍旁脑膜瘤。

【诊断依据】

1 临床表现

（1）鞍旁脑膜瘤的临床表现与床突型脑膜瘤相似，眶上裂脑膜瘤症状与小翼型脑膜瘤相似；

（2）岩尖脑膜瘤常有患侧三叉神经分布区感觉异常、疼痛和感觉减退；眼肌麻痹、眼睑下垂、突眼、听力下降、耳鸣、小脑和脑干症状、颅内压增高症状；

（3）颅中窝外侧脑膜瘤：缺乏局灶症状。

2 辅助检查

（1）参见脑膜瘤的辅助检查；

（2）电测听和听觉诱发电位。

【鉴别诊断】需要与三叉神经鞘瘤、听神经鞘瘤、垂体腺瘤、生殖细胞肿瘤、脊索瘤等鉴别。

【治疗原则】有颅内压增高症状者，应手术切除；肿瘤侵袭海绵窦者，手术全切除的机会较小。