成人肺动脉高压的临床特征及诊断

      肺高压(pulmonaryhypertension，PH)患者最初表现为劳力性呼吸困难和乏力。随着PH进展，患者可出现右心室(rightventricle，RV)衰竭的症状和体征，例如劳力性胸痛或晕厥、P2亢进、颈静脉压(jugularveinpressure，JVP)升高、右侧杂音、水肿、右上腹痛、腹水和胸腔积液(图1)。诊断经常延迟，因为症状常被错误地归因于年龄、失健、共存疾病或其他医学问题。
      早期PH的鉴别诊断范围很广，因为劳力性呼吸困难的原因很多。但一旦PH进展为RV肥厚和衰竭，则鉴别诊断范围缩小，包括左心衰、冠状动脉疾病、肝脏疾病和巴德-吉亚利综合征。
      一旦怀疑PH，首选的初始检查是经胸壁超声心动图(transthoracicechocardiography，TTE)，然后根据其检查结果决定后续检查的顺序。有重度PH证据和/或症状显著的患者一定要转到PH中心进行快速评估。
      超声心动图提示PH可能性低且临床怀疑度也低时，应评估其他诊断。如果在超声心动图提示PH可能性低的情况下，临床仍然高度怀疑PH，则应降低行右心导管术(rightheartcatheterization，RHC)的门槛，尤其是怀疑为1型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)时。
      当中度或高度怀疑PH，并且超声心动图上的左心疾病(leftheartdisease，LHD)足以解释PH的估计程度时，通常无需行RHC。评估足以解释PH的LHD非常困难，许多专家会综合考虑临床和超声心动图表现(特别是左心房扩张)，以及其他无创检查的结果。
      超声心动图上没有LHD或LHD不足以解释PH时，需要针对其他疑似病因进行额外检查(即1、3、4、5型PH)。检查的顺序和程度因首诊医师而异。常用检查包括：肺功能测定(pulmonaryfunctiontest，PFT)；胸部高分辨率CT(highresolutecomputedtomography，HRCT)；6分钟步行试验(6minuteswalkingtest，6MWT)；通气-灌注(ventilation/perfusion，V/Q)扫描；实验室检查，如自身免疫血清学检查、HIV血清学检查、肝功能检查(liverfunctiontest，LFT)和甲状腺功能检查。根据临床怀疑或检查结果，可能适当的额外检查包括：整夜血氧测定、睡眠呼吸障碍相关检查、心肺运动试验(cardiopulmonaryexercisetest，CPET)、大小便寄生虫检测及凝血参数检测。
        若患者的肺功能障碍严重到足以解释超声心动图上的PH，通常无需行RHC。RHC通常仅用于以下情况：慢性肺疾病(chroniclungdisease，CLD)的严重程度不能解释超声心动图上PH的严重程度，或者怀疑为其他病因或其他致病因素(例如毛细血管前疾病或LHD)。
        若超声心动图显示PH，且V/Q扫描显示明确的慢性血栓栓塞性疾病证据[即慢性血栓栓塞性肺高压(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH)]，则无需行诊断性RHC，因为将患者转至CTEPH中心就有条件接受包含RHC和肺血管造影的广泛评估。对怀疑有肺动脉(pulmonaryartery，PA)阻塞的患者需要评估病因，例如做进一步的影像学检查；虽然RHC不一定需要实施，但对部分患者也有帮助。
        对于超声心动图提示PH，但用LHD、CLD和/或缺氧或者PA阻塞不能充分解释的患者，通常行RHC，主要用于评估PAH。
        实施RHC的目的通常是确诊PH、评估LHD在PH发生中的作用和估计PH严重程度。有时需对先天性心脏病患者行RHC，用于评估复杂的血流动力学状况，以便选择合适的PH治疗。
        在许多患者中，利用一系列临床表现和无创检查结果做出PH的临床诊断(例如轻度PH且可由严重LHD或CLD解释的患者)。而其他患者需通过RHC得出血流动力学诊断，例如疑似特发性PAH(IPAH)的患者。目前认为，在血流动力学上，仰卧位且静息时平均肺动脉压(mPAP)>20mmHg可诊断PH。
        应进行临床检查并通过RHC获得额外信息，以便随后将患者归到合适的PH类型(1型至5型)。
        1型-肺动脉高压：诊断PAH需要RHC显示静息时mPAP（meanpulmonaryarterialpressure，平均肺动脉压）>20mmHg，肺血管阻力(pulmonaryvascularresistance，PVR)≥3Wood单位，且平均肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)<15mmHg。此外，应无PH的任何其他原因，或者仅为轻度。诊断为PAH后，应进行额外的检查以排查所有与PAH相关的病因，例如结缔组织病(connectivetissuedisease，CTD)筛查、HIV（humanimmunodeficiencyvirus）血清学检查、LFT和基因检测。
        2型-左心疾病所致肺高压：当超声心动图上的LHD(不一定做其他检查确认)足以解释PH时，可临床诊断为LHD-PH。血流动力学上，mPAP≥20mmHg、PCWP≥15mmHg且心输出量正常或降低则提示LHD-PH。超声心动图显示LA扩大和左心导管术(LHC)发现左心室舒张末压(LVEDP)升高，也可帮助确诊。PH的所有其他病因也应充分排除。
       3型-慢性肺病和/或低氧血症所致PH：CLD和/或低氧血症所致PH的诊断依据是：RHC或超声心动图证实PH，有中至重度肺功能障碍和/或低氧血症，并且没有其他类型PH。
        4型-慢性血栓栓塞性肺动脉高压：4型PH可通过超声心动图或RHC诊断，支持依据是肺部影像学检查显示近端或远端肺血管系统存在血栓栓塞或其他阻塞，并且没有PH的其他病因。
        5型-多因素机制所致PH：病因或机制不明确的患者属于5型PH。大多数患者通过血流动力学诊断，并针对该类别下的基础疾病进行相应的支持性检查。