我的典型病例十六-肾错构瘤合并静脉瘤栓成功保肾1例

病例：患者，35岁，女性，因“体检发现左肾占位”就诊，诊断左肾错构瘤并左肾静脉及下腔静脉瘤栓。

2021.04.06肾脏MRI平扫+增强提示：左肾见大小约68*56mm团块状含脂肪成分异常信号影，伴有肾静脉及下腔静脉内瘤栓形成。

一、患者给予伊维莫司新辅助治疗2月复查，肿瘤大小6.5*5.5cm

二、患者给予伊维莫司新辅助治疗4月复查，肿瘤大小5.5*5.1cm

三、患者停药后2021年在全麻醉下，行开放经腹肾脏部分切除术+取栓术：冷缺血41min

术后病理提示：“左肾肿瘤”血管平滑肌瘤。“静脉瘤栓”血管平滑肌组织。

免疫组化：CK(-)，SMA(+)，HMB45(+)，S-100(+)，Ki67(1%)，MelanA(-)，S-100(+)。

患者术后3个月复查：

术前肌酐：48umol/L         

术后第一天肌酐：76umol/L           

术后3个月肌酐：52umol/L

体会：

       肾错构瘤合并静脉瘤栓的疾病是非常罕见的，绝大部分都是进行肾切除合并静脉取栓手术，而保肾手术难度极大，目前查询国际及国内资料，有据可查的肾错够瘤合并静脉瘤栓手术成功的病例全世界一共不超过10例。目前保肾手术的策略主要有两种：1、工作台保肾手术；2、原位保肾手术。前者需要第一步进行肾切除及取瘤栓手术，第二步进行在工作台上肾部分切除加取栓，第三步进行自体肾移植手术。其优点是视野清晰，无血视野，取栓确切，缺血的时间也可控，但是缺点是手术步骤多，耗时长，手术切口较大，手术步骤比较多。而原位保肾手术加取栓可以明显减少切口，手术时间可以明显缩短。但是手术过程中存在很多难点，第一：术前如何降低瘤栓高度，降低手术难度；第二：在肾动脉及相应静脉阻断时取净瘤栓；第三：术中对肾功能的保护。这些都是我们需要提前考虑的问题。对于几个难点，首先我们通过术前伊维莫司来降低瘤栓高度，降低手术的难度和风险，病例中患者使用药物后，肿瘤缩小较为明显，瘤栓高度也有了下降。第二，不过肾AML合并瘤栓手术总体的安全可行，最关键的点在于取净瘤栓，我们创造性的提出使用静脉内术中输尿管软镜探查技术，静脉外超声探查技术相结合，确保瘤栓取净，这个方法在国内外均未见报道。第三，我们对患者采取了冰屑降温的方法，同时尽可能缩短缺血时间，使得患者的整个切除加取栓加缝合等手术操作仅花费约41分钟，为后续患者肾功能完全恢复做了很好的铺垫。患者术前肌酐48umol/L，术后3月肌酐52umol/L。术后3个月复查，患者肾脏恢复良好，未见肿瘤和瘤栓残留，患者成功保留肾脏。