肝豆状核变性（Wilson)病的治疗2

（二）阻止肠道对铜的吸收

       主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐（Metallothionine）的合成。这种蛋白含35%的组氨酸，对铜的亲和力大于锌，当其被锌诱导生成后，不仅可阻止外源铜的吸收，WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合，然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。

（三）减少食物中铜的摄入

       应避免食用含铜高的食物。禁用铜制食具。若饮用水含铜高，则尽量使用去离子水或蒸馏水。

　　1、含铜量高：禁止摄取的食物 肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛肝）、小牛肉等肉类；蟹、

虾、乌贼、章鱼等自贝类；黄豆、青豆、黑日、扁豆等豆类：花生、芝麻、核桃等坚果类。此外，蘑菇、全蝎等含铜量亦高。

　　2、含铜量较高：尽量少食的食物 牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。

　　3、含铜量低：适宜日常吃的食物 精白面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低．而且长期服用有轻度排铜之效。

（四）肝脏移植

       对有明显肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延长存活期。

（五）对症治疗

       肌强直可服抗胆碱药物：如苯海索；震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴；精神症状明显者可用抗精神病药物：有骨骼脱钙者，补充维生素D及钙剂。

（六）护肝及护脑治疗

       给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要的。腺苷蛋氨酸既可促进肝细胞膜流动性恢复．又能增强对金属离子的整合功能，尤适用于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。

 预后

       肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律治疗．不少患者获得正常生活30年以上，尤其对亚临床型或早期患者，长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，肝豆状核变性已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例，预后不良。