先天性髋关节脱位

疾病名称
　　先天性髋关节脱位
疾病分类
　　骨与创伤科
疾病概述
　　先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。 同济大学附属东方医院关节与骨病专科尹峰
　　强调早期治疗，婴幼儿期治疗最佳，年龄越大效果越差，一般认为2-3岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关节痛，因此强调新生儿普查，及时诊治获得痊愈。
疾病描述
　　先天性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为3.9％。
症状体征
　　（一）站立前期 
　　新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。 
　　1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。 
　　2.患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。 
　　3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。 
　　4.患者肢体短缩。 
　　5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。 
　　（二）脱位期 
　　患而一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患而步态波跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。 
　　Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。
疾病病因
　　发病原因迄今仍不十分清楚。经研究已注意到遗传因素；髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
病理生理
　　髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
诊断检查
　　（一）站立前期 可作下列检查。 
　　1.髋关节屈曲外展试验 
　　双髋关节和膝关节各屈曲90°位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。 
　　2.Galeazzi征或Allis征 双髋屈曲90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，患者膝关节平面低于肩侧。 
　　3.Ortolani 及Barlow试验（“弹进”及“弹出”试验） 
　　（1）Ortoani（“弹进”）试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到一“弹跳”，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性，就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能变化为阴性，但并不能排除脱位的存在。 
　　（2）Barlow（“弹出”）试验：在上述的体位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，应诊断为不稳定髋。 
　　上述方法不适用3个月以上的婴幼儿，因有可能造成损害。 
　　4.患侧股内收肌紧张、挛缩
　　5.B超检查 可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法，进行普查时可用此法最为方便有效。 
　　6.X线检查 
　　对疑有先天性髋关节脱位的患者，应在出生后3个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，板半脱位或脱位。拍摄X线片时，应加性腺防护板。 
　　（1）髋臼角测定：髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨（亦称Y形软骨）中心点连一直线并加以延长，称Y线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线，此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°－40°，1岁23°－28°，3岁20°－25°。大于此范围者表示髋臼发育不全，说明此髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位。 
　　（2）股骨头的位置及关节四区划分法 
　　Shenton线（股骨颈与闭孔连线）测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线，也称为Shinton线中断。 
　　关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。 
　　h－f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处（A点）向Y线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时，h变小，f增大。 
　　VonRosen拍片法：双侧下肢伸直外展45°，髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长，此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。 
　　（3）股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。 
　　（4）患侧股骨颈前倾角大，正位X线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。 
　　（二）脱位期 
　　Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。X线拍片检查可明确脱位性质和程度。
治疗方案
　　本病的预后关键在于早期诊断。治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。 
　　1岁以内，使用带蹬吊带法。生后8－9周，发现髋关节有半脱位或脱位，可使用带蹬吊带6－9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位治疗，亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法，维持4个月以上。 
　　1－3岁：对一部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法治疗。若使用4－6周后不能复位者，可改用手法整复，石膏固定法。 
　　整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧髋、膝关节各屈曲90°，沿大腿长轴方向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。达到整复后，由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变，故目前国内、外小儿外科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏”，即髋关节仅外展80°左右，膝关节微屈，上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。 
　　4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。行沙尔特骨盆截骨术。股骨颈前倾角大于45°者应加作股骨旋转截骨术。 
　　成人：成人可考虑作查理骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改善症状。
疾病预防
　　无特殊
用药安全
　　此病有家族遗传特点，女孩发病比男孩多。是小儿比较最常见的先天性畸形之一。新生儿及婴儿的检查，比较容易，并能早期做出诊断。其表现是大腿皮纹和臀部皱折不对称，患病的一侧大腿和臀部皱折增多并且上移。当小儿平躺时，将两髋和两膝各屈到90°后，正常儿可外展两髋至70°～80°，若不能外展到上述度数，即表示可疑。应该及早去医院诊断。
　　先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩子将来走路正常，也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗，就有可能造成永久性的跛行，或是髋关节炎。 
　　皮肤受损护理措施：
　　1、指导患儿家属皮肤护理的要点，以利配合。
　　2、每天给患儿擦洗全身。
　　3、及时更换婴儿尿布，定时接留小儿尿液，大小便污染后及时擦拭，保持皮肤干爽，防止尿布性发炎发生。
　　4、保持床单位整洁，防止零食、碎屑磨碎皮肤。
　　5、对长期卧床患儿，每班检查皮肤情况，定时变换体位，减轻皮肤受压，预防褥疮发生。
　　6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。
　　7、将锐利用物（刀、叉、剪）和热水瓶远离患儿，以防刺伤和烫伤。
　　8、对行走不稳的患儿予以保护，以防跌伤。