漏斗胸的超微创精准矫治手术

管欣、李国庆、王明松、章一新、冯少卿胸廓畸形矫治团队

上海交通大学医学院附属第九人民医院胸外科和整形外科

一、 漏斗胸的病因

胸廓的发育 在胚胎期，胸骨是由双侧间充质带发育而成，在胚胎5周时，间充质带向中线移动，逐渐形成胚胎期的胸骨。此后肋骨前段的肋软骨向内伸展，与胸骨接触，形成胸骨肋骨关节。在身体发育过程中，两侧的肋软骨以胸骨为支点开始生长，使肋骨变长变粗，胸廓的形态及生长发育是由肋软骨发生决定的。所以，肋软骨的正常生长对于肋骨的长度和胸廓的形态是非常重要的。

关于漏斗胸的病因，过往的理论有位置异常的子宫对胸骨的压迫作用，梅毒等疾病的后遗症，以及前部膈肌肌肉张力的不平衡将剑突和胸骨向后牵拉导致等。但这些学说在很大程度上已被抛弃，取而代之的是一种更为普遍接受的共同随机生长理论，尽管真正的病因并不十分清楚。

目前的研究表明，可能是由于II型胶原和丝素基因的过度表达，并伴随着基质金属蛋白酶的下调，导致了过度的、不均匀的和不规则的肋软骨生成。随后出现肋软骨变性，机械应力增加，胸廓因此没有得到正常的随着年龄增长的塑型。

由于胸骨两侧肋软骨的过度生长且较柔软，就使得胸骨体和相连接的肋软骨处在可以“浮动”的状态，在第二或第三肋软骨至第七肋软骨的区域内就可以出现向后的形如锅状的凹陷，在剑突稍上方形成最低点，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱，这就是漏斗胸（图1）；当胸骨向前方移位凸起时，导致胸骨突出，形如鸡的胸脯，是为鸡胸；当一侧肋软骨向前凸起，另一侧肋软骨向后凹陷，或者肋软骨不成比例的伸长，可引起胸骨旋转，则胸廓出现不规则畸形。

图1.胸廓呈漏斗胸畸形的患者照片

二、 漏斗胸的症状

部分患儿在出生后即有漏斗胸等畸形，但大部分患者是在儿童或少年时期的快速成长阶段出现胸廓异常。可以是无意中发现，或者在游泳、洗澡时与他人对比而发现。

漏斗胸患者可以没有任何症状，生长发育也正常；或者有胸闷、气短等症状，尤其是与同龄孩子比较，在活动耐力与强度方面有差异。如果出现心、肺功能障碍，且随着年龄增长而加重，则可能与肋软骨严重变形且逐渐变硬相关。由于胸骨向内凹陷，压迫心脏及肺，可能出现哮喘、呼吸道感染、胸闷不适，限制性通气功能障碍以及心动过速、心悸和其他心律失常等。鸡胸患者出现类似症状的机会较少。

伴随畸形包括脊柱侧弯，先天性心脏病，马凡氏综合征等。

三、 漏斗胸等胸廓畸形对患者的心理影响

轻度漏斗胸等胸廓畸形的患者可以如同常人一样生活、学习、工作。但有些患者尤其是中、重度漏斗胸患者，特别是大龄少年和青年患者，会感觉胸廓外观不好看，不愿意让别人看他们的胸部。随着年龄的增长，患者还会表现出自卑、内向、无安全感甚至抑郁倾向。常表现为窘态反应，有耻辱感，社会性焦虑，对挫折的耐受力降低，可导致交际能力受限制。在外人看来患者表现为性格内向，不爱说话，不合群。因此这种胸廓畸形带给患者的不仅仅是身体上的病症，更严重的是心理上的危害。

四、漏斗胸的诊断

漏斗胸诊断不难，从胸廓外观即可判断。漏斗胸的外型特征为前胸下部凹陷，可以伴有肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。

有些漏斗胸是扁平胸合并漏斗胸，或者是不对称漏斗胸；或者胸壁一侧凹陷、一侧凸起，胸骨扭转等。漏斗胸也可以表现为多种多样的前胸壁畸形。

CT影像是判定漏斗胸的最佳检查方法，可以评估其范围和程度。通过CT可以进行数据测量判断漏斗胸的严重程度。①漏斗胸指数=（a×b×c）/A×B×C，式中a为漏斗胸凹陷部外口的纵径，b为凹陷部外口的横径，c为凹陷部外口水平线至凹陷最深处的长度。A为胸骨的长度，B为胸廓的横径，C为胸骨角至椎体的最短距离。这个指数小于0.2，为轻度漏斗胸，0.2-0.3之间为中度漏斗胸，大于0.3为重度漏斗胸。中度、重度漏斗胸需要手术治疗。②Haller指数：CT片上，以胸骨凹陷的最低点为测量平面，冠状面胸廓的横径除以胸骨后缘到脊柱前缘的距离值。Haller平均指数为2.52，轻度漏斗胸为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。Haller指数适用于相对比较对称的漏斗胸。Haller指数中度以上的可能需要手术治疗。

五、漏斗胸的手术适应征

中度、重度等程度以上的漏斗胸需要手术矫治，还包括复杂的漏斗胸畸形。尤其是有症状的患者：包括活动耐力差，有胸闷、气短、心率快等症状；发育较同龄人差；心理压力大，对外观要求高的患者。

总结下来，漏斗胸患者的手术适应征包括:(1)Hailer指数大于3.25或漏斗胸指数大于0.2;(2)肺功能提示有限制性通气功能障碍;(3)心电图示不完全右束支传导阻滞，心脏超声检查二尖瓣或三尖瓣有返流等异常;(4) 做过漏斗胸矫治手术后又复发的患者;(5)漏斗胸合并其他胸壁畸形;(6)主观强烈要求矫治漏斗胸畸形以改变胸廓外观的患者。

六、手术治疗方法的历史演变

漏斗胸的手术矫治进展也是经历了漫长的过程，既要考虑到外形修复的美观程度，又要评估手术的复杂性，病人的痛苦程度，并发症的发生率等多种因素。有许多种手术方法，对大部分患者来说最简单有效的就是Nuss手术以及根据Nusss手术改良的手术技术。

⑴ 胸骨带蒂血管翻转术： ①带血管蒂胸骨翻转术：将胸骨体横断后，充分游离胸廓内动、静脉和腹直肌，翻转胸骨体后，合适位置固定；②带腹直肌蒂胸骨翻转术：方法与①的不同点在于要切断胸廓内动、静脉，只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源；③无蒂胸骨翻转术；④胸骨翻转加重叠术；

⑵ 胸骨抬举改型手术：胸骨抬举术亦称Ravitch矫形术，主要是通过楔形截骨和自体骨楔入进行矫形，即使现在对于复杂畸形仍在应用。包括①肋骨成形术；②胸骨抬高术；③胸骨肋骨抬高术。

⑶ Nuss手术：1987年Donald Nuss在Ravitch手术基础上,设计并在临床应用了漏斗胸微创矫治手术。Nuss手术具有创伤小、操作简便、并发症少、手术效果好等优点,并且基本取代了胸骨翻转手术和胸骨抬高手术。

七、 目前广泛应用的漏斗胸手术矫治方法

⑴ Nuss手术：其根本原理就是将弧形钢板在胸骨凹陷最低点的位置在胸骨后穿过，以两侧位于最高点的肋骨为支点，使弧形钢板的凸面向前顶起凹陷胸壁，矫治漏斗胸（图2）。但Nuss手术的钢板较长，需要在手术过程中用工具塑型；在弧形钢板穿过胸骨后间隙时，其凸面是向后的，凸面向前才能顶起凹陷，所以要翻转钢板，翻转钢板时会对心脏产生一定的压迫作用，并对肋间肌肉有撕裂。

图2.X线胸片显示Nuss钢板及固定片置入体内的形状

⑵ 漏斗胸的精准微创矫治系统：在Nuss手术的基础上，我们设计了漏斗胸精准微创矫治系统，材质是用钛合金板（简称钛板）代替钢板。其设计理念是微创、精准：通过精巧的引导器使钛板穿过胸骨后方，不需要翻转钛板，不需要在手术过程中对钛板进行塑性，钛板两端的支撑点也是位于两侧胸壁最高点的肋骨上。这种方法使得患者创伤更小，手术后恢复更快，矫治效果更好（图3）。

图3. 漏斗胸精准微创矫治系统置入体内的过程及手术后X胸片形态

下面的图4，图5是通过漏斗胸的精准微创矫治系统进行的治疗，显示手术前、后漏斗胸外观形状的改善。

图4.漏斗胸患者矫治前的外观照片

图5.漏斗胸患者应用精准微创矫治系统手术后的患者照片

⑶ 对于复杂胸廓畸形或者是手术后复发的漏斗胸：可以应用漏斗胸精准微创矫治系统以及胸骨楔形截骨或肋软骨切除等方法进行治疗。而且我们胸外科和整形外科（全国排名第一位）的合作，通过三维成像动态设计，构建理想的手术后模型以及应用三D打印技术，已经使很多复杂胸廓畸形的患者获得了满意的治疗效果治愈（图6）。

图6.胸骨凸、凹复杂畸形的胸部照片

八、 漏斗胸手术可能会涉及到的问题

年龄问题：5岁-18岁的漏斗胸患者是治疗的最佳时期，因胸壁较柔软利于畸形矫治。更小的患儿，如果畸形严重，有胸闷、气促等症状，影响到生长发育时，应及时手术。即使成人患者也不受年龄限制，是可以手术的。

术中、术后并发症：有气胸，血胸，心律失常，心包出现破口，胸腔积液，钢板位移，伤口感染等，但极少发生。

手术后的活动：早期也基本没有限制，可以任何姿势睡觉，在疼痛可以忍受的情况下可以自由活动。其后也是可以正常生活，但不建议进行举重或抬重物等活动。

拆除钢板的时间：大致在2-4年，因年龄不同而有差异，具体情况听从医师建议。

对植入金属板的耐受性：绝大部分患者没有不适反应，但确实有个别患者发生了过敏反应，所以只建议对特定的有金属过敏史的患者进行金属过敏测试。

目前我们的漏斗胸精准微创矫治系统应用的是钛板，组织耐受性好，易于拆除，不影响做核磁共振，可以顺利通过机场安检。

参考文献：

1. Donald Nuss, Robert J. Obermeyer, Robert E. Nuss bar procedure: past, present and future. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(5):422-433

2. Kristian Pilegaard. Short Nuss bar procedureHans. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(5):513-518

3. Joshua D. Stearns1, Jaffalie Twaibu2, Dzifa Kwaku2, Vincent Pizziconi2, James Abbas2, Ashwini Gotimukul3, Dawn E. Efficacy of standard chest compressions in patients with Nuss bars. J Thorac Dis 2020;12(8):4299-4306

4. 李俊. 漏斗胸历史及其临床影响. 临床医学工程. 2013; 20(4): 507-508

5. 荆相华, 洪志鹏. 漏斗胸发病机制研究进展. 医学综述. 2006; 12(20): 1261-1264