手术救治3个月龄法洛四联症患儿1例
2019年05月21日 7499人阅读 返回文章列表
在完善术前检查后,笔者进一步评估了肺动脉瓣环的Z值,估计患儿术中保留肺动脉瓣环的可能性不大。手术如期进行,通过右房路径,笔者用一块心包补片关闭了室间隔缺损、切除了右室流出道部分异常肥厚肌束;再通过肺动脉纵切口探查了肺动脉瓣,发现肺动脉瓣为两瓣畸形、交界粘连、瓣环小,笔者首先行交界切开扩大肺动脉瓣口,进一步探查肺动脉瓣环的直径,瓣环的发育并不理想,探查左、右肺动脉发育好,笔者决定行跨瓣补片;将肺动脉切口向下延伸至右室流出道,经流出道小切口进一步切除右室异常肥厚肌肉充分疏通右室流出道,同时用0.1mm的Gortex补片制作肺动脉单瓣作为前瓣,并保留患者自身的肺动脉瓣作为后瓣,以减轻肺动脉瓣反流、改善患者远期预后;为了防止术后因右室顺应性下降出现的右心衰,笔者未完全将房缺关闭,留孔约3~4mm。
术后患儿循环稳定,顺利的渡过了心肌水肿高峰期、感染等难关,并已顺利出院。
术后一个月复查,心脏彩超提示患儿右室顺应性仍较正常差,笔者将患儿的口服药物进行了调整,停用了地高辛,并加用了倍他乐克,希望患儿的右室顺应性能够得到改善。
通过这个病例的分享,我希望广大患者朋友能够明白如下几点:(1)随着医疗技术的进步,年龄和体重不再是法洛四联症患儿手术的禁忌症或绊脚石,只要病情需要就必须要手术。(2)通过右房路径修补室缺、通过右房和肺动脉切除肥厚肌肉均可以避免右室流出道切口过大,保护右室功能。(3)原则上应尽可能的保留肺动脉瓣,但笔者在实践中发现能保留肺动脉瓣的患者较少;如果不能保留肺动脉高压,笔者目前多制作肺动脉单瓣以最大限度的减轻肺动脉瓣反流、改善患者远期预后。(4)术后右室顺应性下降很常见,一部分法洛四联症患儿需长期服用倍他乐克以改善右室顺应性。(5)法洛四联症患者术前、术后均需密切随访。