如何判断我是具有自身免疫“色彩”间质性肺炎?
2018年08月09日 8313人阅读 返回文章列表
2015年欧洲呼吸协会和美国胸科协会提出一个新的命名叫“具有自身免疫特征的间质性肺炎”,这个声明给呼吸科胸科医生提供了一个新的思路,间质性肺炎不仅仅是肺部疾病,有时它还是一个全身免疫疾病。那么问题来了,新的思路可以带给患者什么呢?答案是,在治疗方面是完全不一样的,现在呼吸科对间质性肺炎一般使用吡非尼酮抗纤维化,但如果是与免疫相关的间质性肺炎,我们使用的是免疫抑制剂包括环磷酰胺等。上海国际医学中心风湿免疫科李姝玉
下面我分两大块来讲解一下与免疫相关的或者具有免疫特征的间质性肺炎:
一:与免疫相关的间质性肺炎
这类间质性肺炎是并发于确诊的某一种风湿病,比如类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、系统性硬化。或者是以间质性肺炎作为首发症状,在以后的数年内出现某种风湿病的临床症状。所以在发现有间质性肺炎的患者,应该注意有无伴发其它临床症状,比如关节肿痛,皮疹,口干眼干,皮肤肿胀。并且建议每个间质性肺炎的病人都应该常规查免疫学指标,排除免疫风湿疾病。
二:具有自身免疫特征的间质性肺炎
这类间质性肺炎是用于描述患者存在潜在的系统性自身免疫疾病,但目前表现不足以诊断某一类疾病。如何辨别自己是具有自身免疫“色彩”的间质性肺炎呢?我们可以关注以下几点:
2.1 临床表现:
1、远端皮肤皲裂(技工手):这是与我们皮肌炎相关的一种皮肤改变,手指看起来总是脏脏的,我们叫它技工手。
2、远端指尖皮肤溃疡:这个症状说明可能存在皮肤血管炎,或者会发展为硬皮病。
3、炎性关节炎或多关节晨僵>=60min:炎性关节炎的意思是不仅仅关节疼痛,还需要有肿胀,晨僵就是指早晨起床后手指握不拢,同时要注意晨僵时间需要大于1小时才有意义。
4、手掌或指腹的毛细血管扩张症:这个症状说明可能存在皮肤血管炎。
5、雷诺现象:双手遇到冷水、冷风、精神刺激变白转而变紫,这里手指发白是重要体征。
6、不明原因的手指肿胀:手指皮肤变硬并肿胀,可能会发展为硬皮病。
7、不明原因的手指伸侧的固定皮疹(Gottro征):皮肌炎的一种表现。
2.2 血清学表现:
1.、ANA(抗核抗体)>=1:320,弥漫型、斑点型、均质型或
a:ANA核仁型(任意滴度)b:ANA着丝点型(任意滴度)
2、类风湿因子>=2倍正常上限
3、抗CCP(环瓜氨酸抗体)阳性
4、抗-dsDNA阳性
5、抗-Ro(SSA)阳性
6、抗-La(SSB)阳性
7、抗-核糖核蛋白阳性
8、抗-sm阳性
9、抗-Scl70阳性
10、抗-tRNA合成酶(如Jo-1、Pl-7、Pl-12)阳性
11、抗PM-SCL阳性
12、抗-MDA-5阳性
2.3:形态学表现
1、高分辨率CT提示:
a:非特异性间质性肺炎
b:机化性肺炎
c:淋巴细胞间质性肺炎
2、外科肺活检提示病理类型如下
a:非特异性间质性肺炎
b:机化性肺炎
c:淋巴细胞间质性肺炎
d:间质淋巴细胞的浸润伴有中心形成
e:弥漫性淋巴浆细胞浸润
2.4:胸腔多部位受累
a:原因不明的胸腔积液、胸膜增厚
b:原因不明的心包积液
c:原因不明的肺血管病变
听上去非常复杂是不是?只要患者有以上任何一个表现,都可以说这个间质性肺炎不简单,具有自身免疫“色彩”。所以患者在发现自己有间质性肺炎时,最便捷的方式是寻找一个靠谱的风湿免疫科医生给你判断一下类型,并以此决定最后的治疗方案。