这是一例术前诊断为室间隔缺损合并肺动脉高压的患者,患者多汗、生长发育落后,彩超诊断为膜周部室间隔缺损合并肺动脉高压。
在完善术前检查后,手术如期进行。在常规建立体外循环、心脏停跳后,笔者探查发现患者的实际情况同术前检查有出入,该患者解剖具有如下特征:(1)患者室缺位于膜周,直径较小,且离主动脉位置较远。(2)主动脉完全发自右室。(3)主、肺动脉下圆锥结构均较明显。
经过探查,笔者认为该患者诊断应该为右室双出口(室缺远离大动脉),室缺为膜周向主动脉下延伸,虽距离较远,但没有腱索、乳头肌骑跨,因此有行心内道的可能性;但是由于室缺为限制性,如果室缺不予扩大直接采用自体心包补片建立心内隧道极有可能造成左室流出道梗阻。
在经过考虑后,笔者切除室缺上缘部分肌肉充分扩大室缺,然后采用一块较大的自体心包补片行心内隧道修补术,将主动脉重新隔入左心室。由于患儿仅有三个月、体重不足5㎏,且解剖特殊,因此手术时间较平时为长。
术后常规给予利尿、强心、扩血管治疗,患者循环稳定,恢复顺利,经过近2周的治疗和康复顺利出院。