颅咽管瘤的治疗

颅咽管瘤是一种少见的脑子里的肿瘤，通常起源于垂体咽管的化生腺垂体细胞巢。是胚胎发育遗留下来的毛病。颅咽管瘤占了所有成人颅内肿瘤的4%以及儿童肿瘤的10%。

多数情况下肿瘤以漏斗部为中心或者在其附近，颅咽管瘤的临床表现依赖于肿瘤的确切位置和对以下周围结构的压迫程度：垂体腺和垂体柄、视通路、三脑室、及其底部（下丘脑）。在成人中，视觉障碍和头痛是最常表现的神经病学发现。由于浸润到下丘脑造成的神经认知变化也很常见，内分泌异常的临床表现各异，常不明显。行为上的改变可能源于额叶底部的压迫，产生的许多症状包括痴呆、意志力丧失、冷漠、精神运动迟滞。对相邻脑室系统的压迫会产生梗阻性脑积水和继发的颅压增高。在儿童，颅内压增高更常见，早期常见生长发育迟缓和体重明显增加；潜在的视觉障碍也常常出现在儿童。

如果肿瘤是意外发现，无症状且患者年龄较大（或者身体不能耐受手术），那么可以神经外科、内分泌和眼科监测随访。除此以外的颅咽管瘤均应考虑手术治疗。手术入路选择要考虑下述因素：病变位置、病变大小、神经血管结构的包裹、患者的特定解剖、外科医生的经验。手术目的是为了最大安全切除肿瘤。尽管全切肿瘤能够获得手术治愈的效果，但不应该以损害下丘脑为代价，因为这会导致极差的生活质量。目前主流的手术方式是经鼻内镜切除。

术后行MRI检查以准确地评估有无残留，有残留者应计划延迟放疗。

术后要仔细看清楚病理报告：颅咽管瘤主要有两种病理亚型：牙釉质型和乳头型。在牙釉质型颅咽管瘤，曲美替尼是一种新的治疗机会；而在乳头型颅咽管瘤中BARF V600E的变异广泛存在，其抑制剂达拉菲尼作为单药治疗在复发肿瘤中取得了好的效果。