浅谈右室双出口

2019年11月23日 8230人阅读返回文章列表

顾名思义，右室双出口是指主动脉（左心室出口）和肺动脉（右心室出囗）均发自右心室，其临床表现与其分型密切相关。

右室双出口分为四种类型:

（一）室间隔缺损型，由于存在大量的左向右分流，患者主要表现为充血性心衰，易于患肺部感染，较早出现肺高压，患儿生长发育往往会受到影响，表现为体重不增，生长发育迟滞。

（二）法四型，患儿合并右室流出道狭窄和或肺动脉瓣狭窄，临床上表现类似法洛四联症，患者口唇紫绀，有杵状指（趾），紫绀症状进行性加重。

（三）Taussig-Bing，VSD位于肺动脉下，表现类似完全性大血管错位，患者生后即出现青紫症状，易于出现肺动脉高压。

（四）VSD远离大动脉，临床表现类似第一种。

右室双出囗的手术方式:

类型（一）:手术当中需行心内隧道修补术，将主动脉隔入左心室。

类型（二）:类似法四，术中需根据肺动脉发育情况决定行根治或姑息手术。

类型（三）:行ASO术，与D-TGA相同，术中需将主动脉与肺动脉位置互换，同时要进行冠脉移植。

类型(四):需术中探查VSD位置决定，是行心内隧道修补（根治，保留双心室）还是行肺动脉环缩（姑息-单心室，以后再行Glenn和Fontan）。

综上所述，右室双出口是一类复杂先心病，一旦发现应及时就诊。

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