肝炎相关性再生障碍性贫血

肝炎相关性再生障碍性贫血（HAAA），也称为“肝炎后再障”，是在急性肝炎恢复期或慢性肝炎后期发生的一种骨髓造血功能衰竭综合征症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血、感染等为特征的重症疾病。HAAA  80％～90％发生在肝炎发病后1年之内，约1/3可发生于患肝炎后4~6周之内。甲型肝炎、乙型肝炎及非甲非乙型肝炎均可引发肝炎后再障，但其发病与肝炎病情的严重程度无明显关系。有关肝炎后再障的发病机制尚不十分清楚，可能与肝炎病毒直接损害造血干细胞及骨髓造血微环境，导致机体免疫功能紊乱，T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤有关。肝炎后再障目前治疗方法有限，预后差，死亡率高（可高达80％以上）。在治疗方面，除给予强有力的支持对症治疗之外（包括预防和控制感染、纠正贫血、防治出血等），HLA基因位点相合供体的造血干细胞移植为首选治疗。如无配型相合的骨髓供者，可先进行抗胸腺细胞球蛋白(ATG)／抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素A为基础的强化免疫抑制治疗。ATG／ALG治疗有效率约为40％～70％，其治疗反应一般发生于治疗后6个月内，如果有效通常在1～2个月可观察到病情的好转，2～3个月会脱离血制品输注，但也有起效较晚者；中位起效时间大约在120天左右。如第一次治疗失败，还可以更换品种进行第二次ATG或ALG治疗。