心脏淀粉样变系列知识7：心脏淀粉样变的的诊断

心脏淀粉样变的诊断主要包括以下3个步骤：
1.病史（家族史）、临床表现、心电图、心脏彩超或心脏磁共振检查提示存在心脏受累或心脏外其他器官受累表现，尤其是提示心脏淀粉样变诊断的“警示征”。
2.血、尿免疫固定电泳和游离轻链定量联合检测存在一项或多项异常，提示AL型心脏淀粉样变；或99mTc-PYP核素显像阳性，表现为心肌2级或3级摄取，或H/CL比值＞1.5（1h），提示ATTR型心脏淀粉样变。
3.心内膜心肌活检或心脏外受累器官组织活检标本刚果红染色阳性或电镜检查发现淀粉样蛋白沉积，免疫组织化学/免疫荧光/免疫电镜方法或者质谱分析确定淀粉样纤维的蛋白前体为免疫球蛋白轻链或TTR，或其他类型。