一份来自于脊柱裂脂肪瘤病人的春节礼物（一）

春节礼物，乍一看，这样一个题目，似乎与咱们这个医疗网站的主题不太相关，可是，在我迄今25年的职业生涯中，今年春节收到的这一礼物，特别令我感动，如果您耐心地看完这篇文章，肯定会和我一样感受到这一礼物的珍贵！
1月26日是大年二十九，一对年轻的夫妇抱着他们的婴儿来到医院，将一束鲜花做为春节礼物送给了我，这位年轻的妈妈叫雨濛（化名），是一位脊柱裂合并脂肪瘤手术后的病人，她的治疗过程，也正是近20年来我院对此病诊治的发展过程。
1990年春天的一天，雨濛诞生在成都市一个普通市民家中，出生时母亲就发现孩子后腰下方有一个不太明显的包块，表面的皮肤是正常的，当时孩子母亲问过接生的医生，医生也说不清这是个什么东西，后来随着身体的成长，包块也均匀长大，但是因为没有发现其它异常，所以父母也没太在意，到了3岁的时候，孩子的右腿逐渐比左腿要细，右脚要小一些，慢慢的，右脚的形状也出现异常，开始是有些“耷拉”，上楼梯时经常磕磕绊绊的，后来逐渐跑起步来不像别的小朋友那样利索。父母带着小雨濛来到当地一家医院，诊断“马蹄足”，接受了骨科手术治疗，手术后脚的外观似乎好了一些，但是无力的症状还在加重，到了5岁那年，孩子又出现了白天排尿次数最多的现象，同时一有尿就必须马上去卫生间，一迟了就会有少量尿液不自主流出来，可是到了卫生间排尿的时候又不能一次排干净，常常分几段才行，而大便则出现反复便秘，有时一周才排一次，到了6岁的时候，这些症状加重了，为了进一步治疗，父母带着雨濛坐了30几个小时的火车来到北京，来到了北京儿童医院。
当时我在门诊首先接待了这个孩子，这时她的腰骶部肿物已经增大至直径6厘米，高出周围约2厘米，右侧下肢发育不好，右脚下垂内翻，有手术瘢痕，力量弱，活动受到限制。根据这些体征，结合病史和排大小便异常的症状，基本上可以考虑孩子患有显性脊柱裂，立刻做了核磁共振检查，结果正是脊柱裂合并椎管内脂肪瘤（腰5-骶2），导致下肢神经受影响，出现下肢发育和运动障碍。另外，做泌尿系统B超显示膀胱内壁粗糙，伴有一侧输尿管轻度扩张，当时未测膀胱参余尿量，未做尿动力检查，但是这足以说明病变已经影响了膀胱排尿功能，出现了泌尿系统的损害！
脊柱裂，一种先天性神经管发育畸形，在那以前，这个病都是由普通外科医生诊治，据一些老大夫描述这病的特点是：诊断不难，治疗费劲，后果伤心！因当时医疗水平的限制，很多病人手术后出现伤口脑脊液漏，下肢无力加重，大小便失禁等后遗症。1992年我从首都医科大学毕业参加工作，1994年跟着上级医生在北京儿童医院开展了神经外科专业，当时接触最多的病种就是各种各样的脊柱裂病人，每年平均200例手术，到了小雨濛就诊的时候，已经积累了一定的经验。在张金哲院士的帮助下，在我国著名神经外科专家李徳泽主任的指导下，我为小雨濛做了椎管内脂肪瘤切除、脊髓栓系松解、脊柱裂修补术，手术做了3个多小时，术中切除了大部分脂肪瘤，手术后2周顺利出院，三个月复查时下肢的力量虽有明显恢复，但排便还是没有好转，经过泌尿外科的会诊，决定给孩子间歇清洁导尿，每年来医院复查一次。
在此后的几年中，随着病人手术例数的增多，我们对此病的诊断和治疗经验也在增多：2000年开展了在显微镜下手术，2002开始使用超声吸引刀（CUSA）切除脂肪，能够更好地分离粘连，尽可能切除脂肪瘤、保留神经组织、松解脊髓栓系，同时，我们在2003年将神经电生理监测引用到手术中来，从而使手术更为安全，所以，到了2003年小雨濛再次复查的时候，我们对这个病的认识和诊治水平已经达到了一个新高度，而此时，小雨濛的病情又有了新的变化！
（作者注：合并脂肪瘤的脊柱裂比单纯的脊柱裂病情更为严重！脂肪瘤在胚胎时即和脊髓、马尾神经一同生长，相互混杂粘连，你中有我、我中有你，神经组织受其影响发育异常，出现症状也更早更重，在25年前，受当时医疗水平的影响，我们对这种病变的认识、诊断、治疗均有一定的局限性，手术风险极高，脂肪瘤切除程度低，手术后出现症状的几率很高。自2000年以后，我们开展了手术显微镜下操作，而且自2002年起引进超声吸引刀后更是取得了巨大进步，一般情况下，在显微镜下可以先用超吸刀粉碎吸除脂肪颗粒，仅保留脂肪颗粒间的纤维组织，而神经就走行于这些纤维分隔中，然后在显微镜下分离粘连，就能在切除大部分脂肪瘤的同时尽量保留神经组织。而年龄越小，脂肪瘤的纤维化越轻，与神经组织的粘连越轻，越便于操作，所以，对于此类病人，满月后就应该尽快手术！）（未完待续）