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争议。2、感 染在支气管扩张的发病机制中，感染是关键一环。确定导致下呼吸道感染的病原菌可能为制定治疗方案、改善患者预后和疾病预防提供帮助。非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。鸟分枝杆菌是主要的一类。由鸟分枝杆菌引起的肺部感染首先报道于COPD合并纤维空洞的老年男性吸烟患者。随后的研究描述由鸟分枝杆菌造成肺部感染的患者中81%为老年女性，中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节(＜1cm)及柱样支气管扩张和“树芽征”。影像与病理组织学的对比研究发现：小结节可以导致气道扩张，无论是否形成肉芽肿，炎症均可造成支气管壁的损伤。这些证据表明非结核分支杆菌侵犯肺组织有形成支气管扩张的可能。囊性纤维化和张伟 主任医师 2018-11-14 15:41:02
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。常见的免疫缺陷表现为抗体减少和功能障碍。对儿童支气管扩张症患者进行免疫缺陷的筛查，对于治疗方案的制定和疾病的预后具有重要意义。3囊性纤维化、囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变囊性纤维化是导致白种人支气管扩张症的主要原因。在美国，尽管囊性纤维化的平均诊断年龄为6个月，但该病患者实际年龄是0～80岁。近30年来，成年患者数量增加，一方面是因为患者的预期寿命延长，另一方面是导致该病的CFTR基因突变种类多达1604种，一些温和突变造成不典型囊性纤维化。支气管扩张症患者平时注意事项有哪些？01预防感染：患者在患病后，呼吸道会很脆弱，如果受到细菌的感染，对患者的病情会有很大的影响。应该尽量减少呼吸道感染张伟 主任医师 2017-12-05 14:21:37
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争议。2、感 染在支气管扩张的发病机制中，感染是关键一环。确定导致下呼吸道感染的病原菌可能为制定治疗方案、改善患者预后和疾病预防提供帮助。非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。鸟分枝杆菌是主要的一类。由鸟分枝杆菌引起的肺部感染首先报道于COPD合并纤维空洞的老年男性吸烟患者。随后的研究描述由鸟分枝杆菌造成肺部感染的患者中81%为老年女性，中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节(＜1cm)及柱样支气管扩张和“树芽征”。影像与病理组织学的对比研究发现：小结节可以导致气道扩张，无论是否形成肉芽肿，炎症均可造成支气管壁的损伤。这些证据表明非结核分支杆菌侵犯肺组织有形成支气管扩张的可能。囊性纤维化和山东省中医院肺病科 健康号 2018-07-07 11:17:41
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一位青年男士，因为婚后三年，妻子一直没有怀孕。来到医院已检查，结果让他大吃一惊，精液中没有看到精子。于是，主诊医师立即给他进行了生殖系统B超检查，报告显示：双侧输精管精囊缺如。上海交通大学医学院附属仁济医院生殖中心平萍这位小伙子非常困惑，开始苦思冥想，是不是小时候被顽皮的小伙伴踢了一脚？还是前几年睾丸肿痛发炎引起的？医生回答了小伙子的问题。输精管缺如是男性生殖系统的一种先天性畸形，是梗阻性无精子症的一个重要病因。囊性纤维化病是一种常见的致死性常染色体隐性遗传病，在白种人中发病率达1/2000活产儿，致病基因携带者频率高达1/22，该病致病基因已于1989年被定位于7号染色体长臂3区1带平萍 主任医师 2018-06-15 14:49:28
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反应的强弱，在感染的转归上起重要作用。常见的免疫缺陷表现为抗体减少和功能障碍。对儿童支气管扩张症患者进行免疫缺陷的筛查，对于治疗方案的制定和疾病的预后具有重要意义。3囊性纤维化、囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变 囊性纤维化是导致白种人支气管扩张症的主要原因。在美国，尽管囊性纤维化的平均诊断年龄为6个月，但该病患者实际年龄是0～80岁。近30年来，成年患者数量增加，一方面是因为患者的预期寿命延长，另一方面是导致该病的CFTR基因突变种类多达1604种，一些温和突变造成不典型囊性纤维化。支气管扩张症患者平时注意事项有哪些？01预防感染：患者在患病后，呼吸道会很脆弱，如果受到细菌的感染，对患者张伟 主任医师 2018-02-19 14:41:50
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①清晨头痛，白天嗜睡疲劳，伴反复严重打鼾，睡眠不安稳者。②肥胖，睡眠时伴有明显低氧血症和心律失常者。③与脊柱后侧凸、肌肉萎缩有关的膈肌或胸廓损害者。④慢性阻塞性肺病伴有睡眠呼吸暂停者。⑤通气/血流比例和弥散严重受损的肺疾病，如肺纤维化，囊性纤维化，纤维化性肺结核。⑥影响呼吸中枢的疾病。⑦肥胖性低通气综合征。⑧慢性高山病、睡眠中反复出现低氧血症者。⑨长期接受强效利尿剂，由于代谢性碱中毒抑制通气功能者。张小华 健康号 2018-05-21 17:37:35
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2013年《美国医学会杂志》(JAMA)上发表的一项临床研究显示，对于非囊性纤维化(CF)支气管扩张症患者，阿奇霉素能够改善症状，但也会增加抗生素耐药风险。上海市胸科医院呼吸内科陈宇清 这项随机安慰剂对照试验于2008年至2010年在荷兰14家医院开展，共纳入83例非CF所致的支气管扩张症门诊患者，随机接受阿奇霉素(250 mg每日)或安慰剂12个月。结果有43例(52%)患者接受阿奇霉素，另40例(48%)患者则接受安慰剂治疗。一年后安慰剂组中，80%的患者在研究观察期间至少出现1次病情恶化，而治疗组中此发生率为46.5%，阿奇霉素使疾病恶化的绝对风险下降33.5%。 接受阿陈宇清 副主任医师 2018-07-17 05:16:24
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争议。2、感 染在支气管扩张的发病机制中，感染是关键一环。确定导致下呼吸道感染的病原菌可能为制定治疗方案、改善患者预后和疾病预防提供帮助。非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。鸟分枝杆菌是主要的一类。由鸟分枝杆菌引起的肺部感染首先报道于COPD合并纤维空洞的老年男性吸烟患者。随后的研究描述由鸟分枝杆菌造成肺部感染的患者中81%为老年女性，中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节(＜1cm)及柱样支气管扩张和“树芽征”。影像与病理组织学的对比研究发现：小结节可以导致气道扩张，无论是否形成肉芽肿，炎症均可造成支气管壁的损伤。这些证据表明非结核分支杆菌侵犯肺组织有形成支气管扩张的可能。囊性纤维化和张伟 主任医师 2019-10-30 19:17:56
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争议。2、感 染在支气管扩张的发病机制中，感染是关键一环。确定导致下呼吸道感染的病原菌可能为制定治疗方案、改善患者预后和疾病预防提供帮助。非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。鸟分枝杆菌是主要的一类。由鸟分枝杆菌引起的肺部感染首先报道于COPD合并纤维空洞的老年男性吸烟患者。随后的研究描述由鸟分枝杆菌造成肺部感染的患者中81%为老年女性，中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节(＜1cm)及柱样支气管扩张和“树芽征”。影像与病理组织学的对比研究发现：小结节可以导致气道扩张，无论是否形成肉芽肿，炎症均可造成支气管壁的损伤。这些证据表明非结核分支杆菌侵犯肺组织有形成支气管扩张的可能。囊性纤维化和山东省中医院肺病科 健康号 2019-10-30 19:15:10
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，那么其后代也存在不育的可能。患友应该做PGD/PGS（Preimplantation Genetic Diagnosis/Screening）胚胎植入前遗传学诊断/筛查技术来防止胎儿的遗传缺陷性疾病。3、囊性纤维化跨膜传导调节（CFTR）基因 是一种跨膜介质调节基因，突变后可导致囊性纤维化变性。典型病例表现为阴囊内的输精管缺损或闭塞（无精子症）。亲代存在CFTR基因突变，则子代的患病率可高达50%以上（ICSI要慎选）。该病的患友多伴有呼吸道疾病。4、其他相关基因，如①TSPY ②CREM基因 ③热休克蛋白70-2（HSP70-2）基因 在临床研究中证明与生育有关，但尚未广泛用于临床监测吴建辉 主任医师 2019-01-08 11:35:21
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