基本信息

概述

 

  听神经瘤是脑肿瘤中最常见的类型之一。最初得知自己的大脑里有个肿瘤时你可能会感到很害怕,但是当了解到这种听神经瘤是良性的,并且它生长的速度大多很慢时,你心里可能会安定一些。这种肿瘤起源于人的第 Ⅷ 对颅神经,这对神经走行于大脑与内耳之间。听神经瘤的常见症状 (比如听力丧失),多是由于肿瘤压迫了听神经引起的。但是听神经瘤不同于其它恶性肿瘤:它不会侵犯脑组织。对于一些病人来说,听神经瘤可以长期以一个很小的体积存在,并且不会导致不适。一般治疗的方法有定期的监测、放疗以及手术切除等等。

病因

 

  人的第 Ⅷ 对颅神经 (前庭蜗神经) 有三个分支,它们主要负责把来自内耳所感受到的外部信息传递到大脑。其中的耳蜗神经分支主要控制声音的传入,前庭上神经及前庭下神经分支主要传递有关身体平衡的信息。大多数的听神经瘤发生于前庭神经。

  听神经瘤的病因尚不清楚。但是在极少数的病人中,听神经瘤可能是神经纤维瘤病的一个表现。神经纤维瘤病是一种基因异常的疾病,与其相关的肿瘤往往同时累及左右两侧的神经。

临床表现

 

  单侧感音神经性听力减退

  内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降,常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋,言语识别率下降,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不解其意,渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋,在突发性耳聋的患者中有1%~2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤,故应注意排除。

  耳鸣

  为第二常见症状,常在听力下降前即可出现,也可同时开始,为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等,可逐渐由间断变为持续性。

  前庭功能障碍

  常为轻度的头晕、不稳感,少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。

  邻近脑及脑神经受压症状

  压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响,则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛,耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性,即对骨性外耳道壁触诊,此处感觉减退,因面神经感觉支受压形成,可在很小的听神经瘤即可出现。压迫外展神经可致复视等,压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳,压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等,肿瘤巨大压迫脑干,可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。

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单侧感音神经性听力减退  内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降,常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋,言语识别率下降,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不解其意,渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋,在突发性耳聋的患者中有1%~2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤,故应注意排除。  耳鸣  为第二常见症状,常在听力下降前即可出现,也可同时开始,为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等,可逐渐由间断变为持续性。  前庭功能障碍  常为轻度的头晕、不稳感,少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕...[详细]

并发症

 

  听神经瘤会导致很多的并发症,包括:永久性听力丧失;面部麻木及无力;平衡障碍及步态笨拙

  另外,巨大的肿瘤可能会压迫人体的脑干,进而阻断正常的脑部与脊椎的液体流动,导致脑脊液聚积在脑组织中,最终引发脑积水和颅内压的升高。

实验室检查

  1.以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。

  2.典型桥小脑角综合征:听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。

  3.慢性颅内压增高征:头痛、呕吐、视乳头水肿。

  4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。

  5.脑血管造影属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。

  6.诊断明确、需手术者,以基本检查为主。

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1.以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。  2.典型桥小脑角综合征:听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。  3.慢性颅内压增高征:头痛、呕吐、视乳头水肿。  4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。  5.脑血管造影属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。  6.诊...[详细]

其他辅助检查

 

  扫描: 头颅的核磁共振成像 (MRI) 或是计算机断层扫描 (CT) 多能从影像学上提供听神经瘤存在的证据。

  听力测验

  眼球震颤电描记法 (ENG): 这种方法通过检测异常节律的眼球运动 (眼震) 来评估人的前庭平衡功能。眼震往往能提示内耳是否有病变。

  脑干听觉诱发反应 (BAER): 这种方法可以用来检测听觉以及神经系统功能。

诊断

 

  听神经瘤的早期诊断比较困难,这是因为该病的症状多是逐步出现的,而且这些症状 (听力的丧失、耳鸣以及头晕) 也可以由其它一些疾病 (如中耳以及内耳疾病) 引起。医生往往是在检查其它疾病的时候偶然发现患者得了听神经瘤。

治疗

 

  治疗听神经瘤的方法有三种:监测肿瘤的大小以确定其有无增长以及增长的速度、放疗或是手术切除。

  监测: 如果肿瘤体积较小且不再增长或增长的速度很慢,而且导致的临床症状很轻甚至没有症状,医生往往建议暂时不进行治疗,代之以定期跟踪检测,特别是针对那些高龄或是不适宜治疗的患者。通过定期的影像学的检查以及听力检测,医生可以明确肿瘤是否在增长以及增长的速度。如果影像学提示肿瘤在逐渐增大,或是肿瘤导致了进行性听力丧失或是其它症状,这时可以展开下面所提到的放疗或手术治疗。

  立体定向放射外科治疗: 立体定向放射外科治疗,譬如伽玛刀放射外科治疗,能够让医生在不需要手术切口的情况下,精确地对肿瘤所在部位进行定向的放射治疗。这项操作常常在局部麻醉下便可完成。其主要目的是阻断肿瘤的进一步生长。这种放射定向治疗的方法还适用于另外一种情况,即用于治疗传统脑部手术中常常因为避免损伤正常脑组织而无法完整切除的残存肿瘤。立体定向放射外科治疗的效果往往在手术后的数周、数月或是数年后才能体现。因此医生多通过追踪观察病人的影像学表现以及听力测试来监测疗效。

  手术切除: 手术治疗的目的是切除肿瘤,保护面神经防止出现面瘫以及维持听力。这项手术需要在全身麻醉的情况下开颅切除肿瘤。术后患者需要住院 4~6 天,完全康复可能需要6周或是更久的时间。

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治疗听神经瘤的方法有三种:监测肿瘤的大小以确定其有无增长以及增长的速度、放疗或是手术切除。  监测: 如果肿瘤体积较小且不再增长或增长的速度很慢,而且导致的临床症状很轻甚至没有症状,医生往往建议暂时不进行治疗,代之以定期跟踪检测,特别是针对那些高龄或是不适宜治疗的患者。通过定期的影像学的检查以及听力检测,医生可以明确肿瘤是否在增长以及增长的速度。如果影像学提示肿瘤在逐渐增大,或是肿瘤导致了进行性听力丧失或是其它症状,这时可以展开下面所提到的放疗或手术治疗。  立体定向放射外科治疗: 立体定向放射外科治疗,譬如伽玛刀放射外科治疗,能够让医生在不需要手术切口的情况下,精确地对肿瘤所在部位进行定向的...[详细]

预后

 

  肿瘤复发率低。肿瘤全切后的复发率为0.7%~0.8%。囊内切除的复发率为18%。

预防

  听神经瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好。耳鸣是听神经瘤的首发症状,只要耳鸣象秋蝉的叫声,应立即找专科医生诊治。头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊。肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者,手术切除肿瘤是唯一出路;如肿瘤直径