概述
颅面部的裂隙(craniofacial cleft)是指颅面部包括软组织和骨组织的单发或复合的裂隙畸形。颅面裂除了其自身的裂隙异常外，更多的是伴发一系列的颅面部继发畸形，如眶距增宽症、颅面骨发育不良，以及眼、鼻、口、耳等多个面部器官的异常，因而成为一大类颅面部畸形。
病因
颅面裂的发生主要与胚胎发育期颅面部各突起的融合异常有关，一般发生于胚胎的第6至第9周。影响颅面各突起融合的因素有：遗传因素、放射线照射、母体感染、母体的代谢失衡、母体孕期曾应用抗惊厥药、抗代谢药、皮质类固醇激素或安定类药物等，但目前尚没有确切的致病模式。
发病机制
临床上有各种颅面裂的分类法，如美国腭裂修复协会分类法、Karfik分类法、Van der Meulen分类法等。在各种分类法中以Tessier的颅面裂分类法有较好的临床实用价值，因而被广泛接受(图1)。
Tessier的分类法，以眼眶为中心，用数字列出各种颅面裂的类型。数字从0号至14号，从中线开始，以眼眶为中心，右侧顺时针计数，左侧逆时针计数。0号与14号裂在中线汇合，实际上与面中裂吻合。
Tessier的分类法，以眼眶为中心，用数字列出各种颅面裂的类型。数字从0号至14号，从中线开始，以眼眶为中心，右侧顺时针计数，左侧逆时针计数。0号与14号裂在中线汇合，实际上与面中裂吻合。
临床表现
颅面裂依据裂隙发生的位置不同而表现出不同的症状。Tessier 0～14号颅面正中的裂隙畸形，表现为额鼻骨发育不良、Ⅲ度的眶距增宽症伴眼眶纵轴的不平行，以及分裂鼻、上唇正中裂、腭盖高拱等，少数0号裂可表现为眶距过狭。Tessier 1-13，2-12和3-11号裂发生于颅面的一侧，其特点是1、2、3号裂从颅面中线向外侧依次展开，3号裂已达鼻翼，可出现鼻翼的切迹或缺损，同时上达内眦，出现泪道异常、内眦角下移等；其骨性裂隙发生于上牙槽侧切牙和尖牙间，向上穿越鼻底部到达鼻的梨状孔边缘，再越过鼻骨及上颌骨的鼻突之间抵达筛板下方，严重者眼眶、鼻腔、上颌窦和口腔的裂隙连成一片。与1、2、3号裂相对应的Te...[详细]
其他辅助检查
头颅X线正位片(后前位)；头颅CT断层扫描。
诊断
据病史、临床表现及检查可作出诊断。
眶-上颌骨的裂隙一般建议在青春期后进行修复。单纯1、2、3号裂隙引起的齿槽裂和梨状孔边缘的骨隙，有明显凹陷者可予植骨或移植人工骨替代材料。软组织畸形较严重者如半鼻缺损，可用额部转移皮瓣或额部扩张后皮瓣进行半鼻再造；轻度的软组织畸形如鼻翼缺损或局部的软组织凹陷，可用邻近皮瓣等整形外科原则进行修复。复合1-13、2-12、3-11号裂隙的骨组织畸形主要为单侧的眶距增宽症，可进行单侧颅内外进路的眶周截骨术以移动眼眶，但应注意对眶内侧骨裂隙的处理；如伴有脑膜脑膨出，则应回纳脑组织，结扎和修补硬脑膜，并作必要的植骨(图4，5)。
浙公网安备
33010902000463号