概述
先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。Olney(1999)统计58例患儿的发病年龄，平均为出生后2.2周。
病因
由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣。
发病机制
喉软化症的特征表现为极度松弛的声门上软组织坠入喉口引起喘鸣。喉喘鸣仅发生于吸气时，喉阻塞和喘鸣的程度决定于声门上软组织坠陷的程度，常因活动、啼哭等刺激使喘鸣或呼吸困难加重，俯卧位声门上组织前移使喘鸣减轻，因上呼吸道感染黏膜充血水肿而加重。
临床表现
婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。喘鸣发生时多为持续性。直接喉镜或纤维喉镜检查，可见会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触.或会厌软骨过度柔软，两侧杓状会厌襞互相接近，喉腔窄小。根据检查临床将喉软化症分为三型。Ⅰ型：杓状软骨黏膜脱垂(图1A)。Ⅱ型：杓状会厌襞缩短(图1B)。Ⅲ型：会厌后移(图1C)。部分患儿为Ⅰ和Ⅱ型的混合型。...[详细]
并发症
对其生长发育及营养状况并无明显的影响，但临床表现严重的患儿，可因为呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸或鸡胸，因为肺功能受到影响，有些患儿可出现心脏扩大。
其他辅助检查
目前确诊气管支气管软化症的金标准依赖于纤维支气管镜的特殊检查。影像学检查，如CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病。
诊断
主要依据婴儿出生后不久即发生喘鸣，直接喉镜或纤维喉镜检见有喉软化症表现，另外可在喉镜下将金属吸引管置于喉入口处，其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂，此称Narey征阳性。为本病直接的诊断依据 Roger等制定了重度喉软化症的诊断标准：①平静时呼吸困难和(或)活动时重度呼吸困难；②进食困难；③身高和体重增长迟缓；④睡眠窒息或阻塞性通气不足；⑤无法控制的胃食管反流；⑥有因阻塞性呼吸困难而行气管插管的病史；⑦活动时低氧血症；③活动时高碳酸血症；⑨随窒息或阻塞性通气不足加重而出现睡眠监测的异常记录。
治疗
一般可待其自愈。对有严重的呼吸道阻塞，或未能自愈的患儿可采取手术治疗。早期的标准治疗方法为气管切开术，但并发症多。近年来更多采用内镜下声门上成形术，主要为用显微喉钳或喉剪切除覆盖于杓状软骨上多余的黏膜，必要时连同楔状软骨和杓状会厌襞上臃肿的黏膜一并切除，但必须保留杓间区黏膜以免瘢痕粘连。Solomons(1987)将会厌适当修剪并行会厌前固定术。如杓间区有粘连，可用CO2激光将其分离。Holinger等(1989)单采用CO2激光行声门上成形术，激光能量6～9W，光斑直径约0.5mm，具有出血少、准确性高的优点。
预后
先天性喉鸣一般至2～3岁常能自愈，故可告其家属解除顾虑，平时注意预防受凉及受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。如发作较重，吸气困难，可调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。
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