概述
鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx)常发生于16～25岁男性青年，瘤中含有丰富血管，容易出血，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。一般在25岁以后可能停止生长。发病原因不明。因其源于颅底，肿瘤生长扩张能力强，又有凶猛的大出血，故临床上虽属良性，但发展甚恶。
病因
病因尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。
发病机制
肿瘤多原发于鼻咽部蝶骨底或枕骨，梨骨之骨膜，是青春期颅底不规则发育的结果，也有认为肿瘤系来自鼻咽部特殊的血管纤维间质者。 镜下肿瘤主要由增生的血管及纤维结缔组织两部分组成。根据血管成分与纤维组织成分孰占优势，或称纤维血管瘤(fibroangioma)。或称血管纤维瘤(angiofibroma)，偶也可为淋巴管扩张纤维瘤。后者术前临床所见与前两者无异。在典型的病理象中，肿瘤主要由丰富的胶原纤维和由多核成纤维细胞形成的网状组织所构成，其中散布大量无收缩能力的血管，故若受到损伤，易发生大出血。瘤体根部为正常结构之动脉，有分支伸入瘤体，与血管壁极薄的静脉相吻合。瘤体上覆以正常黏膜，一般质硬...[详细]
鼻咽部血管纤维瘤的扩展方向及范围： 1.直接扩展→蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。 2.经蝶腭孔，咽鼓管咽口处→翼腭窝。 3.经翼腭窝→眶下裂、颞下窝。 4.经眶下裂→眼眶。 5.经蝶窦→颅中窝。临床表现
1.出血 鼻腔和口腔出血，有时大出血为鲜红色血液，由于反复大出血，病人常有不同程度的贫血。 2.鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。 3.其他症状 肿瘤压迫咽鼓管，引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状：如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入颅内压迫神经，引起头痛及其他颅神经瘫痪。
并发症
以出血最常见，可引起继发性贫血；遇大出血者，可发生休克。术后出血多见于肿瘤未全切除者。颅内并发症如脑膜炎、脑脓肿和颅内积气等，比较少见。因肿瘤的阻塞，鼻窦继发感染较多见。肿瘤较大者，亦可致面颊部畸形。
实验室检查
活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。
其他辅助检查
1.前鼻镜检查 收缩鼻黏膜以后，经后鼻孔可看到鼻咽部的肿瘤。如已伸入鼻腔，则见患侧鼻腔扩大，为肿瘤所充填，鼻中隔被推向对侧。肿瘤较大者，甚至可突出于前鼻孔，引起外鼻畸形。 2.后鼻镜检查 可见鼻咽顶壁、侧壁或后鼻孔处有圆形或分叶状红色肿块，表面光滑，可见舒张血管。 3.扪诊 用示指由口腔触查鼻咽部，可感到肿块较硬，不易移动，易出血，应作好止血准备。可借此种方法查明肿瘤的质地、活动度、根蒂部、粘连情况及其出血倾向。 由鼻咽部伸入颊部软组织、眶内及颞下窝的肿瘤，如不用手指进行反复扪诊，很易漏诊，致使手术后遗留瘤块，病易复发。 4.X线检查 对...[详细]
诊断
根据症状及检查结果，结合年龄和性别一般都能作出诊断。活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。如非做活检不能确诊，应只在突入鼻腔的部分取材，并作好止血的充分准备。术前行颈外动脉造影术，可了解肿瘤的供血来源及肿瘤的侵及范围，为制定手术方案的重要参考资料。
②操作步骤： A.切口：置入开口器将口张开[图2(2)]。为减少出血，作切口前可用0.5%普鲁卡因内加少量1‰肾上腺素，注射于硬腭的黏-骨膜下。切口呈马蹄形，自一侧第2磨牙开始，循牙龈内侧并距龈缘0.5～0.7mm处，向前延至切牙孔后方(距切牙的龈缘约1.2～1.5cm)，弯向对侧第2磨牙。必要时可将切口向后外延长直至两侧扁桃体腭舌弓附近。切口两端均位于腭大孔的外侧或一端位于腭大孔的内侧[图2(3)]，不使两侧腭大动、静脉皆被切断，以免术后黏-骨膜瓣发生坏死。 B.分离黏-骨膜瓣：用分离器沿切口将黏-骨膜自硬腭骨板上分离[图3(1)]直达硬腭后缘。硬腭骨板高低不平，分离不慎，易将黏-骨膜瓣分破。可用盐水浸湿的短纱条从切口送入黏-骨膜与硬腭骨板之间，紧贴骨面慢慢向后作钝性分离，不但可避免分破且可减少出血。越过硬腭后缘时改用弯头分离器，将鼻腔底后段的黏-骨膜分离一部分[图3(2)]。
C.咬除硬腭骨板。用咬骨钳从硬腭后缘向前咬除患侧硬腭骨板一部分[图3(3)]。硬腭骨板有时因肿瘤压迫变薄或吸收，咬除甚易。骨板去除多少，视肿瘤的部位和大小而定，若肿瘤大部分突入鼻腔中，则可向前稍多咬除。咬除时注意不要损伤鼻腔底的黏膜。 D.暴露肿瘤：将鼻腔底黏膜切成基底在前方的黏-骨膜瓣，瓣的顶端在软、硬腭交界处，可达咽鼓管圆枕前唇，肿瘤即可暴露[图3(4)]。如肿瘤较大，为扩大手术野，可将一侧腭帆张肌腱自翼突钩处剪断，将该侧软腭拉下，或切除翼突钩、下鼻甲后端或鼻中隔后段，鼻咽即能充分暴露。经此术野可以看到中、下鼻甲，鼻中隔后部，鼻咽部顶壁、后壁及侧壁，蝶窦及后筛窦。 E.切除肿瘤：将食指自硬腭骨窗伸入，先沿肿瘤周围将其与周围组织的粘连进行分离，然后探察肿瘤根部附着部位及肿瘤的分支。在左手食指引导下，用刀或扁桃体分离器自肿瘤根部的一边切开黏-骨膜，直达骨面，然后顺骨面将根部迅速用力分离(图4)。如出血较剧，可用浸透、挤干的生理盐水纱条或凡士林纱条填塞止血，以同法分离根部对侧。也可用弯头大血管钳挟住根部，再行分离。如根部基底较广，须将周围黏膜均行切开，再将根部分离，取出肿瘤。
肿瘤取出后，立即用上述纱条或纱布填塞压迫术腔止血，再详细检查鼻咽部，如有残体，应彻底清除，始可制止出血，也可避免术后复发，这是手术是否成功的重要步骤。我们曾经遇到在肿瘤取出后，由于颅底骨质破坏较大，一时形成脑压下降，间接引起血压突降的危象，经加压填塞鼻咽顶部及其他抢救措施，病人方转危为安。 若肿瘤已侵入翼腭窝，分离鼻咽部分时，可在上颌骨与翼突之间的翼腭裂附近将肿瘤切断，再沿患侧唇龈沟加作一切口，经磨牙后区与硬腭切口连接，沿上颌骨外后壁分离侵入翼腭窝的肿瘤并取出之。也可不切断肿瘤分支，将之从翼腭窝完整分离后，从蝶腭孔推入鼻咽。所有其他分支包括侵入鼻腔、鼻窦者，也皆宜先后剥离而出，连同肿瘤主体一起取出。一般尽可能采取后法，出血较少，并可观察整个瘤体，以免遗留残体。 F.填塞鼻咽及缝合切口：
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