概述
淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。组织学上类似大细胞间变淋巴瘤，MF或Hodgkin病。
病因
病因尚不明确。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死(图1)。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者。可发展为MF，CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。...[详细]
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。 A型损害含非典型性大细胞、胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁。如细胞含两个核，则颇似ReedSternberg细胞。B型损害，非典型性细胞较小，核较小，染色深，呈脑回状。类似MF的非典型性细胞。两型损害均可见非典型核丝分裂...[详细]
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。
治疗
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天，共治疗4～17周，可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg，可使90%的患者症状显著好转。
预后
典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。
预防
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