基本信息

  • 科室: 皮肤科 
  • 别名: Malherbes calcifying epithelioma 毛束漏斗-毛母质瘤 trichomatricoma
  • 症状: 头面部结节
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有群体
  • 相关疾病: 毛发腺瘤 

概述

毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcified epithelioma)、毛束漏斗-毛母质瘤(infundibulo-matrix tumor)、Malherbe钙化性上皮瘤(Malherbes calcifying epithelioma),为一种向毛发特别是毛皮质细胞分化的肿瘤。是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。女性多见,好发于头面部。临床表现乏特征性,主要依据组织病理诊断。少数可恶变,宜早期手术治疗。

病因

病因不明,一些病人在损害发生前局部曾有外伤史,其与肌强直性营养不良可能还有一定关系。

发病机制

肿瘤位于真皮深部或皮下组织内,边界清楚,常有结缔组织包膜,与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状,埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变,瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多,至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中,有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着,主要存在于影子细胞内,间质内也可存在。约15%的病例,肿瘤间质中可见骨化区域。

临床表现

Julian等复习过209例,患者最年幼者为18个月,最老的患者为86岁。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。皮损可见于患肌张力营养不良,额顶部秃发和Raynand现象的患者。多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征。本病不遗传,但少数有家族史。
1.好发部位 多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。
2.临床症状 肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。罕见情况下,肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节,直径一般在0.5~3cm大,最大可达7cm,偶尔更大,基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节,偶呈囊性。表面皮肤外观正常,偶因位置较深而呈蓝红色,或呈红色、淡蓝色(图1)。
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Julian等复习过209例,患者最年幼者为18个月,最老的患者为86岁。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。皮损可见于患肌张力营养不良,额顶部秃发和Raynand现象的患者。多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征。本病不遗传,但少数有家族史。
1.好发部位 多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。
2.临床症状 肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。罕见情况下,肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节,直径一般在0.5~3cm大,最大可达7cm,偶尔更大,基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节,偶呈囊性。表面皮肤外观...[详细]

并发症

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实验室检查

无特殊异常表现。

其他辅助检查

组织病理检查示,肿瘤边界清,周围往往有结缔组织包膜,常位于真皮下部并扩展至皮下组织。为不规则形上皮细胞岛,嵌于细胞较多的间质中。真皮内有不规则的上皮细胞岛,由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成,常伴有钙质沉着。通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形,深嗜碱性胞核,胞质不多,致胞核彼此密集,其边界常不清楚,因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞,后者细胞边界清楚,中央为不着色区,恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区,当损害增长时,嗜碱性粒细胞减少,在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。大多数病例发生钙化,在影细胞内呈粉尘状嗜碱性物质,或呈紫红色无定形团块,后者亦可见于间质中。也可出现骨化,黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。[收起] 组织病理检查示,肿瘤边界清,周围往往有结缔组织包膜,常位于真皮下部并扩展至皮下组织。为不规则形上皮细胞岛,嵌于细胞较多的间质中。真皮内有不规则的上皮细胞岛,由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成,常伴有钙质沉着。通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形,深嗜碱性胞核,胞质不多,致胞核彼此密集,其边界常不清楚,因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞,后者细胞边界清楚,中央为不着色区,恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区,当损害增长时,嗜碱性粒细胞减少,在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞...[详细]

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征即可诊断。
1.临床特征 深部坚实结节,质硬,与皮肤粘连,可推动。
2.组织病理 表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块,影细胞内或间质内有钙盐沉着。

治疗

手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术,刮除囊内容。手术完整切除很少复发。

预后

少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除,预后较好。

预防

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