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基本信息

科室：血液科
别名：组织细胞性髓性网状细胞增生症网状细胞白血病恶性组织细胞增生症[肿瘤形态学]
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群： 15-40岁常见
相关疾病：暂无

目前尚不清楚。由于尸检中部分病例有肥大细胞增生现象有人认为是一种自身免疫增殖性病变，初为过敏，渐转化为肿瘤。有人注意到恶组患者血清EB病毒抗体效价增高，怀疑本病与病毒感染有关。已知EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因，但在恶组病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年来恶组在中非地区发病率有所上升，推测可能与环境因素特别是与病毒因素有关。但目前尚缺乏有力的血清学和流行病学证据。Kobari等观察到1例慢性EBV感染病人后发生恶组，通过PCR法扩增，EBV定位于淋巴细胞膜的抗原，用原位杂交法(ISH)检测DNA中的EBV，结果发现早期慢性感染时非恶性的组织细胞中存在的EBV颗粒与后来的恶组细胞中...[详细]

发病机制

目前不明。1969年Rodman报道了2例恶组有染色体易位，即t(2；5)(p23；q35)，此外尚有1号染色体异常。Morgan等在1986年发现恶组细胞株中5号染色体长臂一固定点的断裂(5q35断裂)，并常伴有t(2；5)。另有报道1号、3号和6号染色体也有易位。Morris(1994)等证实t(2；5)可产生NPM/ALK融合基因。Shiota等(1995)指出，此融合基因编码一个(80kD)的高磷酸化蛋白(p80)，NPM/ALK融合基因和p80见于所有t(2；5)的病例中，但能表达p80 NPM/ALK者是一个独立的病种。通过细胞遗传学或p80表达的测定，5q35断裂目前可作为诊断C...[详细]

临床表现

根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见)，又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普通型，主要累及非造血组织则称特殊型。有关特殊型提法更多，如，皮肤型、胃肠型、肺型、肾型、神经型、多发性浆膜炎型、肠穿孔型、巨脾及脾自发破裂型、慢性复发型，等等。也有作者认为临床表现多样，难以某型概括，临床与病理对照也不尽一致，认为分型对预后意义不大。对待分型国内目前尚无统一意见。此外，有提出根据病程分急性和慢性(1年以上为慢性)，由于慢性很少见，大多数病例发病急、病程短,故临床上未强调急、慢之分。1975年在福建三明市召开的恶组座谈会上对慢性型未作定论。现将国内文献报道(包括特殊类型)的862例综合分析如下，以了解临床表现的多样性。
1.首发症状见表1。

不论是何种类型的恶组，发热常是首发表现。热型以不规则高热居多(38.7%)、其次为稽留热(26.3%)、弛张热(21.2%)，间歇热(10.8%)及低热(3%)少见。苍白、乏力是因贫血所致，出血倾向在首发表现中亦不少见，尤其到病程晚期愈来愈重是致死原因之一。黄疸一般在早期常不明显多在较晚期出现，但也有部分患者以黄疸首发而住入传染病医院。此外，国内报道不少例以发热、腹痛及反复血便首发，因常伴有肠穿孔而误为急腹症入外科手术探查。再有恶组侵犯肺部而误为肺炎、肺部肿瘤、肺结核的报道亦不断涌现。另有以截瘫、脑神经麻痹或颅内压增高为首发表现者有不少个案报道。值得提出的有的患者骨、关节痛常很显著，止痛药物常无效。
2.体征见表2。

肝大、脾大是常见的体征，常呈轻度或中度肿大，1例肝最大在右肋下10cm；1例脾最大入盆腔。但在胃肠型恶组约1/3病例肝、脾未触及，2/3肿大者为轻度肿大。表浅淋巴结一般似黄豆大、花生米大、最大如鸡蛋大。从尸检情况看，恶组主要侵犯深部淋巴结，浅表淋巴结不大并不能排除恶组。皮肤损害以结节和肿块最为常见(可形成肉芽肿或导致纤维化，肉眼上形成结节，但镜下细胞彼此并不黏聚)，并可伴有溃疡，尚可伴有非特异性损害，如斑丘疹、紫癜及红皮病等。皮肤损害在儿童恶组中较为多见，并被认为是其特征。肺部可有啰音伴有咳嗽、气短。腹部触及肿块者多为肠型恶组之体征，有人统计53例以肠道症状首发者(除发热、腹痛、腹泻外)，腹部触及肿块占41.5%，而发生肠穿孔者高达52.8%。[收起] 根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见)，又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普通型，主要累及非造血组织则称特殊型。有关特殊型提法更多，如，皮肤型、胃肠型、肺型、肾型、神经型、多发性浆膜炎型、肠穿孔型、巨脾及脾自发破裂型、慢性复发型，等等。也有作者认为临床表现多样，难以某型概括，临床与病理对照也不尽一致，认为分型对预后意义不大。...[详细]

并发症

恶组病变常累及多个脏器，尤其是急性型，起病急，病程短暂且凶险，可出现发热、贫血、出血、肝、脾、淋巴结肿大，咳嗽、胸痛、呼吸困难、腹痛、消化道出血等。这些即是它的临床表现，同是亦是它的并发症，在临床上很难加以区别。

实验室检查

1.外周血患者就诊时血象正常者仅约10%，其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高)，随着病情的发展全血细胞减少愈趋明显，成为本病的突出表现之一。约有半数患者在外周血片末端边缘易找到异常细胞(特别是用浓缩法或在白细胞层)。
2.骨髓象在骨髓涂片中多数仍可见到各系正常造血组织。分析241例骨髓涂片，有66.4%骨髓呈活跃或明显活跃；33.6%呈增生减低或重度减低。由于病变呈灶性分布很不均匀，有时多次骨髓穿刺均未能找到恶性细胞。当各种恶性细胞混杂在骨髓涂片中出现时，可呈大小不等及多形性。细胞学形态的变化国内外描述并非尽同。1964年全国血液学术会议上，根据细胞形态特点，分成下列类型：
(1)异常“组织”细胞(恶性“组织”细胞)：体积较大(20～40μm)外形规则或呈不规则圆形，胞质比一般原始细胞丰富，胞质深蓝或浅蓝色，深蓝者常无颗粒，浅蓝者可有少数或较多细小颗粒，可有数量不一的空泡。核可呈圆形或椭圆形，有时呈分枝状，偶有双核者，核染色质细致或呈网状，核仁显隐不一。
(2)淋巴样“组织”细胞：如淋巴细胞大小，外形和淋巴细胞或内皮细胞相似，可呈椭圆形、不规则圆形或狭长带有弯曲的尾巴。胞质呈浅蓝色、灰蓝色，含有较多细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶见核仁。
(3)单核样“组织”细胞：形态颇似单核细胞，但核染色较深或粗颗粒较明显。
(4)多核巨细胞：体积甚大，直径可达50μm以上，外形不规则，胞质浅蓝无颗粒或有少数细小颗粒。通常含有3～6个核或核成分叶状，核仁或隐或显。
(5)吞噬细胞：体积可以很大，单核或双核，椭圆形偏位，染色质疏松，核仁清晰，胞质中含有被吞噬的成熟红细胞或其碎片、幼红细胞、血小板及中性粒细胞等，一个吞噬细胞最多可吞噬20余个血细胞。
据我们观察，认为异常“组织”细胞及(或)多核“组织”细胞有特异性诊断价值，而淋巴样和单核样细胞在其他疾病中也可出现，无特异性诊断意义。至于骨髓涂片中有多少异常的“组织”细胞即可诊断，一直无明确规定，1959年郁知非等报道的18例，骨髓异常“组织”占有核细胞的10.5%，最多达88%。
3.组织化学染色本病特殊细胞的细胞化学反应多表现为过氧化物酶染色阴性，苏丹黑染色阴性或弱阳性，糖原染色多为弱阳性弥散反应；酸性磷酸酶染色多为中等度强阳性反应能被酒石酸抑制，葡萄糖醛酸酶染色弱阳性～中等阳性反应；非特异性酯酶染色阳性～强阳性反应，能被氟化钠抑制；α-ASD氯乙酸萘酯酶和碱性磷酸酶呈阴性反应，溶菌酶染色阳性，α1-抗胰糜蛋白酶和α1-抗胰蛋白酶阳性。
4.生化检查有62%血清谷丙转氨酶增高；54.3%尿素氮增高；亦有部分病例乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶升高。血清铁蛋白含量明显增高。
5.47.6%血沉增快,中性粒细胞碱性磷酸酶减低。[收起] 1.外周血患者就诊时血象正常者仅约10%，其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高)，随着病情的发展全血细胞减少愈趋明显，成为本病的突出表现之一。约有半数患者在外周血片末端边缘易找到异常细胞(特别是用浓缩法或在白细胞层)。
2.骨髓象在骨髓涂片中多数仍可见到各系正常造血组织。分析241例骨髓涂片，有66.4%骨髓呈活跃或明显活跃；33.6%呈增生减低或重度减低。由于病变呈灶性分布很不均匀，有时多次骨髓穿刺均未能找到恶性细胞。当各种恶性细胞混杂在骨髓涂片中出现时，可呈大小不等及多形性。细胞学形态的变化国内外描述并非尽同。1964年全国血液学术会议上，根据细胞...[详细]

其他辅助检查

1.病理检查淋巴结皮肤、肝脏、骨髓等病理活检找到恶组细胞。
2.X线胸部X射线摄片多有改变，如：弥漫性或间质性浸润、散在的粟粒状及小结节状阴影，或纵隔肺门淋巴结肿大、胸腔积液等，但X射线表现一般为非特异性，而经常与并发症同时存在。
3.CT、MRI检查发现头颅、腹部、肝、脾、腹膜后淋巴结及胸部等病变。
4.B超肝脾淋巴结肿大、胸腔积液、腹水等。

诊断

过去诊断本病主要仍依靠临床表现和细胞形态学或活体组织病理检查结果，近年来对本病的恶性细胞来源有了新的认识，甚至提出应当更改病名，但作为同一个疾病实体，它的临床表现和细胞、病理形态所见与过去的描述不应有差别，因而过去的诊断依据仍沿用，只是需要增加一些细胞标志、细胞和分子遗传学方面的指标以确定恶性细胞的来源，以便准确地对疾病命名。
1.临床表现以发病急、长期发热，伴进行性肝脾淋巴结肿大、进行性肝肾功能衰竭、进行性全血细胞减少、进行性全身衰竭为特点，常伴黄疸、出血，可有皮肤损害和浆膜腔积液。
2.骨髓涂片确诊必须找到一定数量的上述的异常细胞。由于骨髓不一定经常受累，且病变常呈灶性分布，因此骨髓1～2次检查阴性不能除外本病，需多次重复检查。国内有人提出胸骨穿刺阳性率高于髂骨(4例髂骨阴性改作胸骨穿刺均呈阳性，又有数例髂骨穿刺涂片异常细胞只占1%，换作胸骨穿刺则异常细胞占有核细胞的8%)。
3.外周血浓缩涂片检查统计305例外周血涂片有152例(49.8%)找到异常细胞。血液浓集后找到异常细胞的机会更高些。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。过去诊断为“恶组”的形态学依据见表3。

从表3看出，目前主要诊断恶组的方法是依靠骨髓穿刺涂片检查。骨髓1次确诊的成功率为69%，骨髓找到“恶组”细胞占有核细胞的2%～78%(其中占2%～20%为77.1%，占72%以上为22.9%)。有人提出通过5次的骨髓穿刺，98%的病例可以诊断。实际上生前未能确诊的仍有10.2%患者，而另有10.3%患者需依靠其他部位的活组织采取病理检查(表4)。关于其他部位活组织采取确诊的成功率：皮肤活检72.7%(24/33)；淋巴结活检63.1%(70/111)；骨髓活检39.7%(27/68)；肝脏活检25%(5/25)，此外有个别作淋巴结穿刺，脾穿刺，心包穿刺，肺穿刺，脑脊液及胸腹水找到“恶组”细胞。浅表淋巴结活检成功率低于皮肤活检是由于“恶组”多侵犯深部淋巴结，而骨髓活检及肝活检只能做辅助诊断是由于“恶组”常呈灶性浸润，穿刺不易抓到。

总之，关于诊断必须强调临床表现的重要性，国内不少学者同意作者(1973)的观点，即临床怀疑本病又有形态学支持则可初步诊断；临床怀疑而无形态学变化不能排除本病，应反复进行多部位骨髓穿刺(胸骨穿刺阳性率可能较高)及可能的活组织病理检查；有形态学特点但与临床表现不符者，需与反应性及其他组织细胞增生性疾病相鉴别。为确定恶性细胞来源，应作多种细胞化学、免疫标志以及细胞和分子遗传学检查，Ki-30(CD30)阳性，t(2：5)(p23：q35)染色体移位，有融合基因NPM/ALK(p80)者，有助于确定为间变性大细胞淋巴瘤，其他标记物如上皮膜抗原(epithelial membrane antigen， EMA)和CD25(IL-2受体)也可能阳性。[收起] 过去诊断本病主要仍依靠临床表现和细胞形态学或活体组织病理检查结果，近年来对本病的恶性细胞来源有了新的认识，甚至提出应当更改病名，但作为同一个疾病实体，它的临床表现和细胞、病理形态所见与过去的描述不应有差别，因而过去的诊断依据仍沿用，只是需要增加一些细胞标志、细胞和分子遗传学方面的指标以确定恶性细胞的来源，以便准确地对疾病命名。
1.临床表现以发病急、长期发热，伴进行性肝脾淋巴结肿大、进行性肝肾功能衰竭、进行性全血细胞减少、进行性全身衰竭为特点，常伴黄疸、出血，可有皮肤损害和浆膜腔积液。
2.骨髓涂片确诊必须找到一定数量的上述的异常细胞。由于骨髓不一定经常受累，且病变...[详细]

治疗

目前尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。郁知非等报道用米托蒽醌加环磷酰胺、洛莫司汀(环己亚硝脲)、长春新碱和泼尼松联合化疗恶组数例，多数病人获得完全缓解例已无病生存分别达10年和10年以上。1990年Sonneveld等报道12例恶组，4例治疗前死亡(生存期8天～2个月)；6例用CHOP方案(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松)2例并做了脾切除，经多个疗程后，结果4例分别存活＞11个月、＞30个月、＞83个月、＞85个月。国内谢丽蓉等(1983)对1例有巨脾者行脾切除，术后采用CHOP方案，病情相对稳定,提出巨脾切除可纠正脾功能亢进，除去大部分的肿瘤病灶，有利于化疗的...[详细]

预后

本病大多发病急、病程短。Ishii等报道在14例恶组病人中，血清TNF浓度≥50pg/ml者病情严重，预后极差。而凝血状态和血清LDH、铁蛋白和IL-1的血清浓度与预后无关。综合国内报道病例808例，观察到死亡者669例,87.1%生存期＜6个月；7.9%生存期为6个月～1年；仅有5%生存期＞1年以上(最长1例14年)。在作者综合的1458例中有8例发生白血病(0.55%)。“恶组”死亡原因最多见为全身衰竭；其次为出血(主要是胃肠道，其次为颅内)；再次为严重感染；少数由于肝肾功能衰竭或心力衰竭致死。单纯累及皮肤而无内脏器官侵犯者预后较佳，可存活10多年。侵犯内脏的病例，预后都很差，与年龄、性别...[详细]

预防

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