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基本信息

科室：肝胆外科
别名： leiomyosarcoma of gallbladder
症状：呕吐腹痛乏力
发病部位：暂无
多发人群： 50岁以上的中老年人群尤以女性多见
相关疾病：胆囊良性肿瘤

概述

消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%)，发生于胆囊者罕见，约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润、经血循环或经淋巴管转移，也可发生腹腔内种植性转移。

病因

多数认为与胆结石有关，其与胆结石的合并率达52%～82.2%，但其确切关系尚未明了。

胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部，瘤体一般较大，有报道可达10cm×9cm×8cm，常为浸润性生长，质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石。肿块表面高低不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死。镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞。免疫组化α-actin(＋)，Vimentin(±)。RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞，VG染色肿瘤组织呈黄色。

临床表现

女性多见，好发年龄为50～60岁。早期无临床症状，晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降，症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎、胆结石)。右上腹钝痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸，提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫。体检可能在右上腹触及肿块，有时已出现腹水。患者大多伴有结石。