概述
原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器的肿瘤。 1.腹隙后间隙解剖 腹膜后间隙位于腹后壁的前方，腹膜壁层与腹内筋膜之间，上到膈肌，向下与盆腔腹膜外间隙相通。间隙内含有大量疏松结缔组织，以及肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干等结构。Meyeys将后腹膜分为3个间隙：前肾旁间隙，内有胰腺、升降结肠、十二指肠腹膜外部分；双肾周间隙，内有双肾及双肾上腺；后肾旁间隙，无器官，内有脂肪、血管、淋巴结。 肾筋膜为包裹肾、肾上腺及肾脂肪囊周围的筋...[详细]
病因
腹膜后肿瘤的病因尚不明确，其主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织等。
临床表现
由于腹膜后肿瘤相关的器官均埋藏于腹膜后宽大、疏松的结缔组织间隙中，在临床症状和体征出现之前，肿瘤可在此腔隙中隐匿生长，并向四周生长，且不易受阻，故早期常无症状出现，直至肿瘤长到相当大时，才会产生症状，但不严重。所表现出的症状和体征常与有关器官的移位及梗阻(因肿瘤压迫)有关。因腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同，其临床表现也多种多样，但也有一些共同的症状和体征。 1.腹部肿块 早期除非病人无意中或医生查体时发现肿瘤外，一般都是肿瘤生长至相当大时才被发现。肿瘤位置大多数在上腹部或上腹部一侧，开始发生于下腹部者较少，但往往肿瘤发展至占满腹膜后间隙而不易确定原发部位。取膝肘卧位双手触诊肿瘤不...[详细]
并发症
1.贫血 肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快，可致贫血症。 2.低钾血症 肿瘤体积较大，推挤或压迫胃肠道时，患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等，致钾大量丢失和补充不足，使血钾降低，血清电解质紊乱。 3.急性腹膜炎 肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。 4.低容量性休克 肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血，发生低容量休克。
实验室检查
1.血常规 (1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死、出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白降低。 (2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。 2.组织病理学检查 术前应尽可能用其他方法作出诊断，如有必要，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。 3.免疫组化标记 (1)血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)。 (2)神经鞘膜瘤S-100阳性表达；副神经节瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule阳性表达；脊索瘤细胞cytok...[详细]
(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin阳性；肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。其他辅助检查
1.X线检查 (1)腹部透视：可见膈肌被肿瘤推动上移，活动度降低，或能看到胸腔积液或肺转移阴影。在脊索瘤、盆腔恶性畸胎瘤、脑脊髓膜瘤或神经原发性肿瘤可看到肿瘤邻近的骨质侵蚀、破坏或变形。 (2)腹部平片：多数腹膜后肿瘤腹部正、侧位X线片检查可见腹内有软组织块致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度较高影。有些皮样囊肿阴影密度不同。如发现有成熟的骨质、牙齿或钙化等影像，则为畸胎瘤的特征。但一般的钙化斑点可见于多种肿瘤如成神经细胞瘤、神经节瘤、混合瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及肠腔内物质、慢性炎症包括淋巴结钙化、陈旧性血肿钙化、胰腺病变钙化等等，对诊断无特殊意义，甚至...[详细]
从肾和输尿管移位和功能变化，可以鉴别是腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化所致。两侧肾功丧失在腹膜后纤维化并非少见，而在原发性腹膜后肿瘤则罕见。一般对无功能的肾逆行插管在腹膜后纤维化是可能的，而对腹膜后肿瘤压迫输尿管致梗阻者，有时插入可能有困难。腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位，多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位并一侧或两侧被压变窄。此外，右侧输尿管向内移位有时见于异位的腔静脉后输尿管；输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的青壮年，但如明显前移常是由于腹膜后肿瘤所致。 (5)血管造影：主要根据供养动脉的走行、分布及形态改变情况，来判断肿瘤的来源、显示血管受侵的程度、发现较小的肿瘤，以利于手术方案的制定，并同时进行术前的化疗与栓塞治疗。 ①下腔静脉造影：能够显示肿瘤对静脉壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计针对受累的下腔静脉的处理方法，并予以适当的术前准备。发生于腹膜后右侧软组织或器官的肿瘤，可能侵及下腔静脉并使其移位、变形、部分或完全阻塞、或血栓形成。须指出的是，腹膜后纤维化亦能使下腔静脉向前移位，但主要以下腔静脉发生周围性的狭窄甚或梗阻为特征。但是移位显著者应考虑是肿瘤所致。 ②逆行主动脉造影：经股动脉插管主动脉造影可显示肿瘤的部位及其血管分布情况，从而推测其性质。恶性肿瘤可侵犯邻近器官，单纯从血管分布来看很难分辨是原发还是继发。一般说来，大多数良性肿瘤、囊肿和少数恶性肿瘤本身血管少或无血管，在一无血管分布的肿瘤周围，血管是曲线状移位常是良性肿瘤动脉造影征象。如果瘤体内血管分布异常、不规则或血管粗细不匀，肿瘤区有造影剂斑块、动静脉互通以及造影剂从静脉回流很快等反常影像，多系恶性肿瘤动脉造影征象。 ③数字减影血管造影：数字减影血管造影(digital substraction angiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在，也可了解大血管受侵情况，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术。通过显示与重要血管及部分脏器的关系，为正确判断病情、制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案、减少术中失血提供重要依据。 2.超声检查 能发现临床尚未触及的肿瘤，显示肿瘤的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，其组织分辨率高，价格低廉，无禁忌证，可作为腹膜后肿瘤首选的检查方法，诊断符合率达80%。亦可用于病灶的穿刺活检和术后长期随访。但其影像表现缺乏特征性，常因肠道气体的存在，影响部分肿瘤的显示，其准确性相对较差，应结合CT或MRI检查综合考虑(图24)。
(1)腹膜后肿瘤的位置和形态：腹膜后肿瘤位置较深，后缘常紧贴脊柱，压迫推移腹膜后大血管或将其包绕，不随呼吸及位置改变，这点可与腹腔内肿瘤鉴别。肿瘤形态多变，可表现为结节状、分叶状、椭圆形或不规则形状。 (2)腹膜后肿瘤的边界包膜：大多数恶性肿瘤呈浸润性生长，向邻近组织侵犯延伸、声像特征边界不整齐、不规则。良性肿瘤常有完整包膜且与周围分界清楚。 (3)腹膜后肿瘤内部回声：良性肿瘤生长较慢，内部回声相对均质，内部出现液性暗区较规则，彩色血流较少。大部分恶性肿瘤呈实质性，内部回声不均质，彩色多普勒血流较丰富。部分恶性肿瘤因生长迅速、血供不足，可发生坏死液化，声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区，暗区形态常不规则。 (4)腹膜后肿瘤后壁回声：恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润，声像特征为后壁不规则增厚。良性肿瘤后壁常整齐，清晰。 (5)腹膜后肿瘤与周围脏器关系：肝肾、脾肾分离征象，由于腹膜后肿瘤的占位，往往使肾脏断面图像变形，肾脏向前、向下移位或重叠粘连。观察肿瘤与这些脏器的关系可有助于明确诊断。 (6)彩色多普勒血流表现：良性肿瘤内部血流较少，且血流阻力指数较高，而恶性肿瘤内部血流较丰富，阻力指数低于良性。盛晓阳等认为患者年龄较小，肿瘤内部回声较均质，血流丰富，阻力指数较低(RI＜0.64)，可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。 3.CT扫描 CT能清晰地显示腹膜后解剖，可发现2cm以上的肿瘤，其准确率和清晰度优于B超检查，可清晰地了解肿瘤大小、质地及其与周围脏器的关系，尤其是一些大血管是否受压推移或被包绕浸润，对判断肿瘤能否切除或是否联合脏器切除有重要参考价值，同时对手术后复发的早期发现有很大的帮助。可弥补超声受肠道气体干扰的不足，能清晰显示肿瘤与邻近器官及组织结构的关系，为术前诊断、估计手术难度、制定手术方案提供重要依据，应视为对腹膜后肿瘤最重要的检查手段。电子束CT可行极薄层的快速扫描，可获得优质的冠状位及矢状位重建图像，清晰的三维图像提高了CT定位诊断率。螺旋CT可多角度，多层面扫描，二期重建图像，能清晰显示腹膜后肿瘤的解剖、病理结构及邻近血管、器官、肿大淋巴结，效能均优于普通CT。 (1)腹膜后肿瘤的CT共同特点：①肿瘤与胰、肾脏、输尿管关系密切，受压向前移位或肾脏向后移位，肾周围脂肪轮廓消失，肾、输尿管受压移位；②肿瘤紧贴腰大肌，腰大肌影消失或增宽或受压变形，密度不均，肾周围脂肪轮廓消失；③肿瘤包绕腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位；④上腹部肿瘤病变范围较大，一般大于3cm，但临床症状及体征不太显著，多考虑肿瘤来自腹膜后。但腹膜后肿瘤较大并侵犯腹膜后胰脏、肾脏、肾上腺等脏器时，不易与这些器官的肿瘤鉴别，特别是位于肝肾隐窝区域内的肿瘤定位诊断更困难。 文献报告，CT对良、恶性诊断的正确性可达96%。一般而论，良性肿瘤多较小，表面光滑，均有完整的包膜，界线清楚，多为圆形，卵圆形，密度均匀无坏死、无钙化。恶性肿瘤体积较大，形态不规则，边界清或不清，密度不均匀，内有不规则的坏死区；实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性。不均匀密度的脂肪肿瘤，增强后低密度的脂肪影完全不强化，伴有实性成分，病变诊断
由于原发性腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙，位置较深，早期多无明显的临床症状，极难发现，而且原发性腹膜后肿瘤的组织来源、发病部位不同，临床表现呈多样性，缺乏特异性，常与肿瘤的部位及受累脏器有关。多数病人在肿瘤体积生长至相当大时才引起注意。腹部肿块、腹胀和腹痛是最先出现和常见的临床症状。此外，病人还可出现消瘦、低热、胃肠道、腰背部及下肢疼痛等症状，位于盆腔的腹膜后肿瘤还可出现直肠、膀胱压迫症状。因此，在临床上如患者有腹部肿块、腹痛、腹胀或某些前述症状，除考虑腹腔内常见疾患或肿瘤外，应考虑到腹膜后肿瘤的可能。对一些可疑征象如精索静脉曲张、小腿水肿或静脉曲张、腹壁静脉曲张、直肠或阴道检查发现盆腔有肿瘤等，应...[详细]
治疗
腹膜后肿瘤一旦诊断，除淋巴瘤外，不论良性或恶性，不论肿瘤大小，只要是无手术禁忌证，均应以手术治疗为首选，辅以综合治疗方案。文献报道恶性肿瘤切除率为65%，良性肿瘤切除率为85%。 1.治疗原则 (1)力争切除肿瘤，辅以放疗、化疗、介入治疗等综合治疗方案； (2)对确实不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手术也有必要； (3)对无法手术者或手术有残留者，可用肿瘤毁损的治疗方法； (4)对多次复发的肿瘤仍不应放弃手术治疗机会。 2.治疗策略(图29)。 除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感，但...[详细]
除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感，但大量临床资料显示。对于不能切除或部分切除的病人，在术后辅以放疗和化疗，能够缓解症状，延长生存期。此外，对于原发性腹膜后恶性肿瘤，术前的介入治疗能使肿瘤缩小，利于手术切除；术后介入治疗能控制残余病灶，延缓复发；对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。 放射疗法仅起姑息治疗作用，可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。下列情况可以考虑作放射治疗：不能手术的肿瘤；切除后肿瘤复发；部分切除后的肿瘤；对放射敏感的肿瘤，如淋巴瘤；作为肿瘤切除后的辅助疗法，如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 3.术前准备 腹膜后肿瘤来源于腹膜后多种组织，分类复杂，临床特点颇不相同。根据肿瘤的部位和大小术前做好周密的准备，对手术的难易度做充分的估计。 (1)血源的准备：巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤，由于分离切除时会发生大出血，要充分准备血源。 (2)肠道准备：当肿瘤侵犯到肠管，术中可能行肠切除术，特别对结肠应做好充分的准备。 (3)了解脏器功能状况：肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官，术前应检查双肾脏的功能。以免盲目做肾切除。 (4)人造血管的准备：腹膜后肿瘤侵犯血管或包绕血管是常见的，如全部切除肿瘤，需要修补或移植重建血管。对邻近大血管的肿瘤，应根据血管的大小选择合适的人造血管。 (5)某些特殊病理类型肿瘤：如功能性化学感受器瘤，可分泌生物胺物质，出现持续高血压，对此类病人术前可用α受体阻滞药、输血、输液，使血压稳定和保持正常血容量，必要时输以镇静剂。 (6)术中快速病理切片检查，及时明确肿瘤的病理性质，对术中的处理是重要的。 4.腹膜后肿瘤手术应注意的几个问题 (1)切口的选择：切口的选择应能满足充分暴露肿瘤，易于操作，同时便于术中适当延长。常选择的切口有经腹，或经腰部类似于肾脏手术切口。盆腔腹膜后肿瘤，由于盆腔的解剖特点，手术显露，止血和切除均有一定难度。根据国内外186例盆腔腹膜后肿瘤切除报道，下腹部可触及肿块，选择经腹入路；肿瘤位于直肠后或侧方，采用切除尾骨入路；肿瘤巨大可先经腹游离，再作会阴部切口游离。 (2)手术方式的选择：腹膜后肿瘤的手术方式取决于肿瘤的性质和与大血管的关系，目前国内外采用的手术方式分为整块切除、完全切除和部分切除。所谓整块切除是将肿瘤与粘连紧密、无法分离的脏器或组织一并切除。完全切除则是沿包膜将肿瘤与粘连的脏器或血管分离，然后彻底切除肿瘤。若肿瘤较大，或压迫周围脏器产生明显的症状，但因病人的全身情况或肿瘤侵犯多个脏器或主要大血管，不可能整块切除和完全切除，为缓解症状可行肿瘤部分切除。部分切除也可合并脏器或组织的切除。在决定部分切除时，要考虑肿瘤断面可能发生难以控制的大出血。腹膜后肿瘤不论良性或恶性，绝大多数呈膨胀性生长，具有完整的包膜。恶性肿瘤的包膜是肿瘤表层受压形成的假包膜，如果术前或术中快速切片诊断为恶性肿瘤，应连同包膜一并切除。当肿瘤巨大，基底较宽，且与邻近器官粘连紧密时，可在包膜内剥离切除肿瘤，可能的情况下再行包膜切除。实在不能切除者术后应辅助放疗或化疗。 (3)手术的难点及注意事项 ①血管损伤：腹膜后肿瘤常累及周围大血管，其方式可有压迫、浸润、骑跨、包绕和推移等。由于肿瘤挤压将血管压扁，似一层结缔组织，手术时易误伤，对每一切断组织仔细辨认是可以避免的。如果粘连较紧密，应打开血管鞘，作鞘内分离切除肿瘤，如肿瘤包绕或骑跨大血管，应先经无血管或少血管处进入腹膜后，沿肿瘤包膜分离，逐渐分离到大血管处，然后切开肿瘤，亦可切开血管鞘，解剖分离出大血管。有时肿瘤与血管粘连难以分离或肿瘤明显浸润血管壁，要安全切除肿瘤，应根据粘连及浸润的范围，决定行血管修补，对端吻合，亦或血管移植。对粘连或浸润范围较广不能完全切除，可行肿瘤部分切除，在残留肿瘤边缘放置钛夹作标记，便于术后定位放疗。 ②输尿管损伤：输尿管是最易遭腹膜后肿瘤压迫和移位的器官，由于受压失去了蠕动，有时难以辨认。术前了解肾盂有无积水可判断输尿管有无受压。术中解剖分离肿瘤时，一定要仔细，时刻警惕有可能损伤输尿管。输尿管损伤一般分钳夹伤或小穿孔、结扎、切断和部分损伤。钳夹伤或小穿孔宜从输尿管切口插入双“J”形输尿管支架引流管，近端插入肾盂，远端插入膀胱，7～10 天后经膀胱镜拔除引流管。如果发现被结扎、应立即松解结扎线，仔细观察有无缺血，必要时切除缺血段，作对端吻合，吻合后置输尿管支架引流管3～4周。如果损伤段较长，可将肾脏游离并下移，再作输尿管对端吻合，亦可作回肠代输尿管术。 ③联合脏器切除：当肿瘤侵犯邻近脏器，尚有一定的活动度，手术难度不太大，应尽可能争取将肿瘤与受累的脏器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除仅为8%～20%)，也是减少复发和延长生命的有效方法。常需切除受累的脏器是肾脏，其次是结肠、胰腺、脾脏、小肠、胃。因此，术前应详细了解双侧肾功能，常规的肠道准备和充分的血源准备。 ④术中大出血：腹膜后肿瘤手术中出血凶险，止血颇为困难。当肿瘤巨大、基底固定并与大血管粘连或侵犯血管时，尤其是恶性肿瘤，为避免大出血，切口应足够大，充分暴露术野。如发生大出血，视野不清，应先用干纱布填压止血。快速补充血容量，此时应考虑选择连同受累组织及脏器整块切除，包膜内切除或部分切除。盆腔腹膜后肿瘤由于位置较深，肿瘤较大时无法显露肿瘤全貌，往往只能分离到一定程度后潜行钝性分离剜出肿瘤。但易导致骶前或盆腔大出血。行包膜内切除时也可发生大量渗血，钳夹止血困难。最有效的是用长纱布条填塞压迫止血，术后第3～5天开始逐步拔出纱条，但若有血管损伤未修补，采用该方法，在拔除纱布条时可发生再出血，所以在填塞前一定要确定有无大血管损伤。腹膜后肿瘤因其位置深，难以充分暴露，尤其恶性腹膜后肿瘤侵犯范围广，器官与血管易受累，生长不规则，与周围组织粘连紧密，界限不清和多源性血液供应等，使治疗较为棘手。目前认为只要病人一般情况尚好，没有明显的手术禁忌证，则应以手术治疗为首选。预后
决定预后的因素很多，如肿瘤的类型，手术切除的彻底，肿瘤分化程度，肿瘤生长方式等。向周围组织浸润生长，肿瘤难以切除干净，是导致肿瘤复发的重要因素。恶性腹膜后肿瘤切除后的复发率可高达50%～80%，且恶性程度随复发而增高；切除后5年生存率不到10%。良性肿瘤完全切除后可痊愈，部分切除可长期生存，但也有一些肿瘤容易复发和恶变，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神经细胞瘤偶有经放射疗法治愈的。詹友庆应用COX单因素及多因素分析，显示辅助放疗能明显提高腹膜后软组织肉瘤的近期和远期生存率。因此术后辅助性放疗和化疗是原发性腹膜后肿瘤的重要补充治疗手段。还应强调术后随访，CT和B超的随访检查有助于早期发现...[详细]
预防
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