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基本信息

科室：普外科
别名：腹膜假性粘液瘤
症状：腹部肿块
发病部位：暂无
多发人群：大多为中年、老年
相关疾病：暂无

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，国内外文献报道鲜见，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。本病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。前者由于囊肿破裂，囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔，导致肿瘤腹膜种植而形成，多为良性，后者则有分泌组织通过血流、淋巴管播散，多为恶性。黏液样物质刺激腹膜引起粘连，多为表面性生长，很少浸润脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀、腹水及腹腔内肿块。可手术治疗，但易复发。

病因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。

发病机制

阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差；大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质...[详细]

临床表现

本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。
(1)恶心、呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。
(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。
(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
2.体征
(1)腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状(图2)。

(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛，但多不显著；多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬；表面高低不平，活动度小。
(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。
(4)腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。[收起] 本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。
(1)恶心、呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患...[详细]

并发症

腹膜假黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

实验室检查

1.血常规检查一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。
2.血生化检查多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。
3.腹水检查腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及本病。虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。
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其他辅助检查

1.影像学检查
(1)X线腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。
(2)消化道钡剂检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻、肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。
(3)B超检查：无创伤，费用低、可靠，应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动，随深呼吸、体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤(图3A，B)。

表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示)；以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细...[详细]

诊断

近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊本病。
1.病史部分患者有阑尾、卵巢手术病史
2.临床特征自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起；体检全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为本病的显著特点。
3.实验室和辅助检查诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体；B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。

治疗

此病若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
1.联合治疗
(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除，以避免复发。
(2)吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫止血。
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预后

诊断明确后，应积极手术治疗，加用化疗和放疗，预后较好。腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤，极少发生血行和淋巴转移，生存期较长，有报道5年生存率为45%，10年生存率40%，但容易复发，需再次手术或用抗癌药物治疗。

预防

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腹膜假黏液瘤