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基本信息

科室：妇科
别名： leiomyosarcoma uteri
症状：暂无
发病部位：暂无
多发人群： 30岁以上女性多见
相关疾病：暂无

概述

子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。

发病机制

1.大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。
(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。
(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
2.镜下特征子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
(1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。
(2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。
(3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
(4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)、透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变突然，其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。目前有学者认为，组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标(图1)。

3.临床分期子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期，见表1。由于该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓等列入分期中，对指导临床治疗和预后判定有一定的局限性。近年来有人主张参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准，将术后病理诊断列入分期中，对临床的指导意义较大，但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判定侵肌深度，因此Ⅰ期的分期标准并不适合，有一定的局限性。因此，多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亚期。

国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期(表2)。

FIG0于1988年10月推荐使用子宫内膜癌之手术-病理分期法(表3)。

(1)有关分期的规定：
①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。
②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。
③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。
组织病理学分级：
G1：非鳞状或桑葚状实性生长。[收起] 1.大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。
(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。
(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
2.镜下特征子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
(1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。
(2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、...[详细]

临床表现

1.症状子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。
(1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。
(2)下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。
(3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。
(4)压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。
(5)其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血。如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状。
有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。
2.妇科检查：
(1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内，比子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在。
(2)子宫肉瘤生长迅速，尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应考虑恶性的可能。
(3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。
3.转移子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。
(1)血行播散：是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处，因此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。
(2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内播散和腹水。
(3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此，有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。[收起] 1.症状子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。
(1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。
(2)下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。
(3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。
(4)压迫症状：肿物较大时则...[详细]

并发症

2/3患者在发生大出血、之后出现贫血、可继发感染、复发及远处转移。

实验室检查

组织病理学检查，准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要。典型的子宫平滑肌肉瘤不难诊断。如肿瘤多呈弥漫性生长，无包膜，与周围组织无明显界限，切面灰黄或鱼肉样，软脆。镜检核分裂象每10个高倍视野下达10个或10个以上，细胞有明显的异型性和凝固性坏死。

其他辅助检查

1.阴道彩色多普勒超声检查肿瘤组织受到血管内皮生长因子的作用，新生血管主要为内皮细胞，缺乏平滑肌，其血流阻力下降，在多普勒超声上表现出高舒张血流和低阻抗。Kurjak等(1995)采用阴道彩色多普勒超声鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤。B超显示所有子宫肉瘤均有子宫形态不规则，子宫肌层回声有改变，有肉样团块侵入肌壁。多普勒检查所有子宫肉瘤都表现子宫动脉充盈，并在肿瘤周围和(或)中央区有新生血管形成，而子宫肌瘤仅有66%可见血管形成。子宫肉瘤肌壁血管的平均阻抗指数为0.37＋/－0.03，子宫肌瘤为0.54＋/－0.08。两者相比有明显统计学差别，作者提出以阻抗指数小于等于0.40为标准预测子宫肉瘤...[详细]

诊断

1.依据病史诊断
(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，因此术前诊断颇为困难。
(2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。
2.体征诊断
(1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。
(2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。
但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。有学者认为，在肿瘤最活跃区作核分裂象计数，以10个/HPFs为区分良恶性的标准。但也有学者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断，应根据肿瘤细胞增生的密度、细胞异...[详细]

治疗

以手术治疗为主，辅以放疗和化疗：
1.手术治疗手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法。
(1)手术适应证：主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者，无严重内科疾患。
(2)手术目的：切除肿瘤，了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质，以确定下一步治疗方案。
(3)术中探查：应注意仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大，探查前，应常规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查。
(4)当行子宫肌瘤切除术时，术中应常规切开肌瘤标本，注意观察有无肉瘤的可疑，如发现肌纤维无漩涡状结构排列，而为均质性、质脆、红黄相间结构时，应立即行冷冻病理检查。特别是发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时，更应提高警惕，以便手术中能够及时发现恶性，决定手术范围。
(5)手术范围：全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。若宫颈受侵，则按宫颈癌的手术范围。
关于盆腔淋巴结是否切除，有不同的观点。有人认为，子宫平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴结转移，应行盆腔淋巴结切除术。也有人认为，淋巴结切除术无助于改善预后，对长期存活率帮助不大，建议术中若探查发现淋巴结肿大，可行淋巴结活检或切除术。有人认为，淋巴结有转移，体积并不一定增大，若不常规行淋巴结切除术，无法全面了解病变情况，不利于肿瘤的分期和制订术后治疗方案，主张对诊断明确的子宫平滑肌肉瘤常规行盆腔淋巴结切除术。上海医科大学肿瘤医院报道84例子宫肉瘤的治疗认为，Ⅰ、Ⅱ期子宫肉瘤有淋巴转移的可能，术后又易在宫旁复发，故提出应行广泛子宫、双附件及腹膜后淋巴切除术，术后辅以放疗和化疗。
关于卵巢是否切除，也存在争论。主张切除者认为，双卵巢切除，有助于切净肿瘤，并可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。但另一种观点认为，目前尚无明确的证据表明子宫平滑肌肉瘤与卵巢分泌的激素有关，因此，绝经前妇女子宫平滑肌肉瘤若未发生子宫外转移，卵巢正常，可以保留一侧或双侧卵巢。对于年轻、未育的患者，若迫切渴望生育时，可以考虑行肌瘤(含肉瘤)切除术，但必须根据肿瘤的恶性程度、边界是否清楚、有无子宫肌层及血管或淋巴管内浸润等情况慎重酌情决定。对保留生育功能者应密切随访。
2.放射治疗盆腔复发是子宫肉瘤重要的临床生物行为之一，也是影响该病预后的主要因素之一。中国医学科学院肿瘤医院资料显示子宫肉瘤复发率42.5%(65/153)，其中23例患者(35.4%)仅表现为局部复发，而无远处转移，Lurain 1992报道约一半病例初始复发部位在盆腔，控制盆腔复发，从而减少远处转移对提高生存有重要意义。
手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发，这一点已得到许多作者的证实。Salazart等分析复发病例，显示所有Ⅰ期子宫恶性苗勒管混合瘤患者手术后均发生复发，而12例手术＋放疗患者中仅6例复发，手术＋放疗使盆腔局部控制率增加了2倍。Kaocke等曾报道72例子宫肉瘤手术＋放疗，盆腔局部控制率77.9%，而且子宫内膜间质肉瘤经术后辅助放疗无局部复发病例。同样Gerszten等回顾性分析了60例恶性苗勒管混合瘤，其中，29例术后辅助放疗，31例单纯手术，放疗后局部复发率从单纯手术的55%下降至3%，而未放疗的局部复发相关危险是17.54。Chi等也有类似报道，术后辅助放疗盆腔复发率从50%降至2l%。中国医学科学院肿瘤医院29例子宫肉瘤患者手术后辅助放疗，局部复发率(20.7%)较单纯手术者(42.2%)明显下降(P＜0.05)。放疗可以减少盆腔复发，提高盆腔局部控制率。
放疗的作用在无瘤生存及总生存率方面，仍有不同的报道，一些作者报道放疗可提高无瘤生存率，如Gerszten不仅报道术后辅助放疗使局部复发率下降，而且认为术后辅助放疗通过减少局部复发从而减少远处转移的危险，使Ⅰ～Ⅱ期患者的生存期得到明显延长。Hoffman等报道54例子宫肉瘤中22例手术治疗，32例手术＋放疗，后者延长了无瘤生存时间。Manchul等研究106例恶性苗勒氏管混合瘤发现Ⅰ期病人术后辅助放疗提高了总的生存率，无瘤生存时间以及盆腔局部控制率。另一些作者则认为术后放疗不能改善生存，Olah等回顾性分析318例子宫肉瘤，发现术后辅助放疗比单纯手术结果还差。GOG Homback报道生存率和无瘤间期在接受放疗和未接受放疗之间无差异。
子宫肉瘤不同病理学类型的放射敏感性不同。子宫内膜间质肉瘤对放疗较为敏感，子宫恶性中胚叶混合瘤次之，平滑肌肉瘤不敏感。医科院肿瘤医院资料分析，24例复发肿瘤放射治疗后3例肿瘤完全消失，9例肿瘤缩小≥50%，8例稳定，4例无效，另外，4例子宫颈肉瘤行单纯放射治疗，3例放疗后肿瘤完全消失，1例生存时间达36个月，2例9个月和11个月后死于远处转移。
放射治疗方法：主要以盆腔照射为主，部分病例如宫颈受累可加用腔内放疗。对于已失去手术可能的病例，则予体外与腔内全量放射治疗。对子宫肉瘤而言，放射治疗原则并无独特处，可参照宫颈癌及子宫内膜癌进行。
3.化疗子宫肉瘤具有早期血行转移特点，即使是Ⅰ、Ⅱ期的肿瘤患者治疗后易出现远处转移。中国医学科学院肿瘤医院报道65例复发转移病例中28例(占43.1%)为单纯远处转移，其中，肺转移12例(18.5%)，因此，化疗在子宫肉瘤治疗中的作用日益得到重视。许多临床工作者希望通过化疗改进预后，提高5年生存率。
多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、顺铂等为常用且有效的药物。单药研究中多柔比星(阿霉素)是研究最广泛的，在软组织肉瘤中70mg/?比50mg/?更有效。Cochrane复习分析14个研究机构1568例肉瘤，认为化疗延长了局部复发时间、无远处转移时间和无复发时间，然而以多柔比星(阿霉素)为基础的化疗没有改善总生存率。Piver报道多柔比星(阿霉素)75mg/?或60mg/?，间隔4周，共6程，观察两组子宫肉瘤病人，一组手术，一组手术＋化疗，结果手术组5年生存36%，手术＋多柔比星(阿霉素)化疗组63%。Rubin1996报道多柔比星([收起] 以手术治疗为主，辅以放疗和化疗：
1.手术治疗手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法。
(1)手术适应证：主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者，无严重内科疾患。
(2)手术目的：切除肿瘤，了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质，以确定下一步治疗方案。
(3)术中探查：应注意仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大，探查前，应常规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查。
(4)当行子宫肌瘤切除术时，术中应常规切开肌瘤标本，注意观察有无肉瘤的可疑，如发现肌纤维无漩涡状结构排列，而为均质性、质脆、红黄相间结构时，应立即行冷冻病理检查。特别是发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状...[详细]

预后

子宫肉瘤疗效不满意，5年生存率相差较大，可能与不同病理类型及诊断标准有差别有关。总的说来，平滑肌肉瘤5年生存率多数报道较好，范围在20%～63%(平均47%)，中国医学科学院肿瘤医院48例平滑肌肉瘤5年生存率为46.8%。中胚叶混合瘤较差，5年生存率20%～30%。
影响预后的因素：
1.病变范围 Salazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%，明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的11%。Resnik认为在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围，最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。中国医学科学院肿瘤医院资料分析，病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)，其复发率和生存率无差别，Ⅰ期5年生存59.6%，Ⅱ期50%，肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P＜0.01)。中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%，而局限于内膜层者无复发。肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%，中1/3肌层5年生存50%。
2.病理表现平滑肌肉瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤。影响平滑肌肉瘤预后的重要因素是有丝分裂数。根据Piver及Lurain统计，10个高倍视野中有丝分裂相为0～4个，5年生存率达99%，而分裂象为5～9个时，生存率为30%，7～10个时则生存率降至16%。
3.治疗方法手术是治疗子宫肉瘤最好方法，单纯放疗或化疗仅起到姑息作用，疗效差。手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率，已得到一致承认，但能否提高5年生存率，不同作者报道不同。Coppleson和Vongtama报道，术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%～20%，但也有作者则认为无明显提高。手术加化疗对预防复发和转移、提高生存有一定作用。
4.其他放射治疗后发生的子宫肉瘤预后差，腹腔细胞学阳性也是预后差因素之一。较年轻的病人似比绝经后的病人有较好的预后。继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。[收起] 子宫肉瘤疗效不满意，5年生存率相差较大，可能与不同病理类型及诊断标准有差别有关。总的说来，平滑肌肉瘤5年生存率多数报道较好，范围在20%～63%(平均47%)，中国医学科学院肿瘤医院48例平滑肌肉瘤5年生存率为46.8%。中胚叶混合瘤较差，5年生存率20%～30%。
影响预后的因素：
1.病变范围 Salazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%，明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的11%。Resnik认为在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围，最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。中国医学科学院肿瘤医院资料分析，病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)...[详细]

预防

定期体检，早期发现、及早治疗，做好随访。

子宫平滑肌肉瘤