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基本信息

科室：普外科
别名： gastric leiomyosarcoma
症状：上消化道出血腹痛
发病部位：暂无
多发人群：所有群体
相关疾病：胃平滑肌瘤

胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of stomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。整个消化道除食管上1/3和肛门括约肌外都有平滑肌，因而几乎全部消化道均可发生平滑肌肉瘤。以胃组织中平滑肌最为丰富，故发病率也最高，其次是小肠，结肠和食管则较少。在胃非上皮性恶性肿瘤中，仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性，易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆，术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除，加之化疗效果不佳，患者预后较差。

病因

与胃肠道其他间质肿瘤类似，胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

发病机制

胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门、胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径在10cm左右，呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内，外观与平滑肌瘤相似，可向胃腔内隆起呈广基无蒂，少数可呈蒂状，其表面的胃粘膜往往有溃疡形成，小的较表浅，直径约0.2cm，大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出，少数呈哑铃形，并可侵犯周围脏器和组织。一般认为，肿瘤呈结节状，向腔内或腔外生长，有囊性变或大而不规则的溃疡者，多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色，经福尔马林固定后呈淡褐红色，可见到编织状纤维束，并有坏死、出血及囊性变。
2.组织学特征肿瘤细胞呈梭形，与正常的平滑肌有些相似，胞浆较丰富，细胞核位于中央，呈卵圆形或棒状，染色质粒粗，可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集，明显异形性，核呈多形性，核巨大而浓染或大小形状不等，核仁粗大，可见多核巨细胞，核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少，有玻璃样变及黏液变性(图1，2)。肿瘤细胞有时呈栅状排列，颇似神经鞘瘤，要注意鉴别。

平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别，单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反，生长活跃，富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。
Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型，并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤，其组织学特征是：细胞呈圆形或多角形，无平滑肌纤维，细胞质内有空泡形成，故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状，而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外，其大体形态、生物学行为，临床表现和预后等方面均极为相似。
Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种，此种病理分级能较准确地反映患者的预后。

3.分型根据肿瘤的发生部位不同可分为
(1)胃内型(黏膜型)：肿瘤位于黏膜下，向胃腔内生长。
(2)胃外型(浆膜下型)：肿瘤位于浆膜下向胃外生长。
(3)胃壁型(哑铃形)：肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长，形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。
4.肿瘤的扩散方式有
(1)血行转移：胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主，转移部位多见于肝脏，其次为肺和脑。
(2)直接扩散：也可种植播散，浆膜下层的癌组织，可直接扩散至邻近的组织和器官。
(3)种植转移：癌细胞突破浆膜后，可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴转移：淋巴转移较少见。[收起] 胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门、胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
1.大体形态肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径在10cm左右，呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内，外观与平滑肌瘤相似，可向胃腔内隆起呈广基无蒂，少数可呈蒂状，其表面的胃粘膜往往有溃疡形成，小的较表浅，直径约0.2cm，大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出，少数呈哑铃形，并可侵犯周围脏器和组织。一般认为，肿瘤呈结节状，向腔内或腔外生长，有囊性变或大而不规则的溃疡者，多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色，经福尔马林固定...[详细]

临床表现

上腹部不适、疼痛，上消化道出血、肿块是胃平滑肌肉瘤的主要临床表现。胃平滑肌肉瘤的患者病程长短不一，症状出现时间和程度与肿瘤生长部位、生长速度、类型、病期及有无溃疡出血等因素有关。早期由于肿瘤倾向腔外型生长，症状隐匿，多无特殊临床表现。随着肿瘤进展，典型者表现如下。
1.上腹部不适约50%以上的患者发生腹痛，常先于出血和肿块。多为隐痛、钝痛或烧灼痛，或腹部不适感，持续10余分至数小时不等，有的餐后缓解，常伴泛酸、食欲不振、恶心和呕吐等症状。偶呈剧痛, 腔外型肿块破裂致腹腔内出血或肿瘤穿孔引起急性腹膜炎，可表现为急腹症样剧烈腹痛和腹膜刺激征。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致...[详细]

并发症

上消化道出血，以黑便多见。少数患者出血量大时可出现呕吐咖啡样物或解红色血便。

实验室检查

1.血常规可有缺铁性贫血等改变。
2.组织病理学检查对疑似病例应在胃镜检查时常规活检，以明确病理诊断，活检时取材要深。因胃平滑肌肉瘤病理改变主要在黏膜下，普通活检钳只有25%可达黏膜下层，因此单纯依靠内镜活检是不可靠的，但如果采用肿瘤顶端溃疡处活检，或采用挖洞式活检，多处取材可有助于组织学诊断，阳性率可达53.8%。诊断标准为：①肿瘤细胞核分裂率≥4个/25HPF；②肿瘤细胞密集，异型性明显；③肿瘤直径≥6cm；④肿瘤细胞侵犯周围组织；⑤出现坏死和囊性变。

其他辅助检查

胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠x线钡剂造影和胃镜或CT等检查。
1.X线检查胃平滑肌肉瘤大体形态上以腔外型及腔内外型为主，X线钡餐造影具有相应特征。
(1)钡剂造影：影像特点为：胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损，有时在充盈缺损中间可出现典型的脐样溃疡龛影。如肿瘤为胃外型，则可见胃受压及移位现象，须注意观察胃粘膜有无拉平现象，有助于诊断(图3，4)。

①胃内软组织块影或充盈缺损：胃气钡双重造影可显示圆形、椭圆形软组织肿块，轮廓较光滑，可呈分叶状，肿块越大，分叶越明显。充盈钡剂适当加压后，可显示出充盈缺损。若肿瘤位于胃体小弯或大弯侧，在切线上表现为半弧形充盈缺损，轮廓欠规则，边缘不光滑。
②胃黏膜改变及龛影形成：肿瘤表面黏膜易破损，加之肿瘤的坏死、液化、脱落。形成溃疡，X线钡餐造影时，钡剂可进入坏死腔内，形成边界不规则的龛影或“牛眼征”(bull’s eye)。
③器官推压移位：当腔外型肿瘤体积较大时，可使胃腔变形，推移周围器官移位，人工气腹胃壁造影可清楚显示局部胃壁向外生长的软组织肿块，以及肿块的大小、轮廓及范围。
(2)CT、MRI检查：CT检查有助于确定病变的部位、范围以及邻近组织或脏器受侵犯的程度(图5)。

CT、MRI图像与平滑肌瘤不易鉴别，常见以下特点：
①软组织肿块通常很大、局限于胃的一侧壁。肿瘤表面光滑或分叶状，瘤体向腔内或向腔外生长，或同时向腔内、外突出，典型者呈哑铃状。
②平扫图上肿瘤内偶尔可见钙化。
③坏死和溃疡形成，软组织块影内见低密度区，若与胃腔沟通，内见气体和造影剂影，见特殊性。
④增强扫描多数病例肿瘤强化显著。
⑤肿瘤与周围正常胃壁分界清楚。
⑥肝转移几率高，淋巴结转移少见，部分病例肝内转移灶显示“靶心征”，即低密度灶中心可见稍高度影。
2.胃镜检查可见黏膜下肿块的特征：肿瘤表面的黏膜呈半透明状，中央可出现脐样溃疡。如肿瘤较大，肿物周围的桥形皱襞不及良性平滑肌瘤明显，肿块边界不清楚，出现粗大皱襞甚至胃壁僵硬。
腔内型或腔内外型可见凸入胃腔内巨大而较软的肿块，呈球形，结节状或分叶状，表面光滑，可有溃疡或出血。肿块直径超过5cm可发现“桥形皱褶”，限于肿瘤周缘的一部分。壁间型者，可见黏膜下多个结节形成，部分皱襞消失，表面黏膜半透明状，可伴糜烂、溃疡或出血。
胃镜活检时由于肿瘤多位于黏膜下，应尽可能向黏膜深部行深部挖掘式钳取，以获得较高的阳性诊断率。但老年患者，需警惕深部活检后大出血的发生。
3.选择性血管造影?平滑肌肉瘤为血运丰富的肿瘤，选择性腹腔动脉造影可发现肿瘤血管、肿瘤染色、供血动脉等。出血期，可见到造影剂渗漏到溃疡面和胃腔内。从而为手术方式提供参考。因属有创性检查，临床较少应用。
4.B超检查对体积较大的胃平滑肌肉瘤，B超及CT检查对诊断有一定帮助。大多数平滑肌肉瘤其B超检查呈不同程度内部高低的回声区，回声不均匀，形态不规则、边缘不清晰，有时可见液化、坏死、囊性变，但最后确诊仍需病理组织学的检查。
5.超声内镜检查由于超声内镜超声频率高，与消化道内壁直接接触，衰减少，故分辨力高，对鉴别黏膜下肿瘤和壁外压迫有极高诊断价值，借助显影剂能较清楚地显示胃粘膜五层结构，可明确黏膜下病灶、腔外压迫及肿瘤浸润的深度等，对壁间型和混合型有较大的诊断价值。并为临床医师选择治疗方案提供帮助。平滑肌肉瘤发生于肌层，断层图像常可见肌层内低回声图像，回声不均匀或均匀，边缘不规则。需根据肿块大小和回声综合判断，对于直径＞4.0cm，回声不均匀的肿块，平滑肌瘤可能性极大。超声胃镜检查对于肿瘤大小、生长方式或浸润深度及有无淋巴结转移等情况均有重要参考价值，为提高活检阳性率、决定手术方式，预后判断提供线索。
6.剖腔探查胃镜下深部病理组织检查，是本病确诊的关键；个别病例，有明确的腹部包块，需剖腔探查，才能作出最后诊断。[收起] 胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠x线钡剂造影和胃镜或CT等检查。
1.X线检查胃平滑肌肉瘤大体形态上以腔外型及腔内外型为主，X线钡餐造影具有相应特征。
(1)钡剂造影：影像特点为：胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损，有时在充盈缺损中间可出现典型的脐样溃疡龛影。如肿瘤为胃外型，则可见胃受压及移位现象，须注意观察胃粘膜有无拉平现象，有助于诊断(图3，4)。

①胃内软组织块影或充盈缺损：胃气钡双重造影可显示圆形、椭圆形软组织肿块，轮廓较光滑，可呈分叶状，肿块越大，分叶越明显。充盈钡剂适当加压后，可显示出充盈缺损。若肿瘤位于胃体小弯或大弯侧，在切线上表现为半弧形充...[详细]

诊断

对于中老年患者，出现较长时间的上腹部疼痛不适，上消化道出血和腹部肿块应考虑本病的可能，需行进一步检查。本病临床表现形式多样，极不典型，需综合X线钡餐，内镜检查等，全面考虑；必要时剖腹探查以协助诊断。
1.临床表现。
2.试验室及其他辅助检查。

治疗

本病对化疗、放疗均不敏感，确诊后应行手术治疗，术式根据肿瘤大小、部位、有无转移而定。肿瘤切除率较高，有人报道切除率高达95%，胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3cm以上作局部广泛的切除。较大的肉瘤应作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快，但很少侵犯邻近器官，因此尽量争取手术切除，常可取得较满意的效果。若肝内有孤立性转移瘤，而且病人一般情况尚好，能耐受手术者，可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除，亦能获得较满意的姑息疗效。常采用以下术式：
1.楔形胃切除?适用于小于5cm或良性肌瘤恶变可疑者。切缘定在2～3cm以上...[详细]

预后

胃平滑肌肉瘤5年生存率为20%～54%，国外文献报道，肿瘤低度恶性者5年生存率81%，高度恶性者为32%。国内学者统计，胃平滑肌肉瘤病理分级1级者5年生存率为46.8%，2级为26.9%，3级为16.7%，病理组织学分级对预后有重要影响。
一般认为，胃平滑肌肉瘤的手术治疗效果较好，术后的5年生存率为50%左右。Shiu对胃平滑肌肉瘤的自然病程和预后因素作了研究，指出肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润三者与患者的预后关系密切。认为这三个因素能客观反映肿瘤的生物学行为，并据此将胃平滑肌肉瘤分为三期(如表3所示)。在三个因素中，除病理分级需经病理检查后确定，另两项则可通过手术...[详细]

预防

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