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基本信息

科室：眼眶病眼肿瘤科
别名：视神经母细胞瘤 juvenile pilocytic astrocytoma 儿童纤维星形视神经胶质细胞瘤
症状：视野缺损眼球突出视力下降
发病部位：暂无
多发人群：同一家族、刚出生的新生儿
相关疾病：暂无

视神经胶质瘤(optic nerve glioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，发生于视神经内的胶质细胞瘤，几乎均为星形胶质细胞瘤，又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞，故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma，JPA)。视神经根据所在的位置分为4段：眼内、眶内、管内和颅内视神经，视神经胶质瘤可发生于4段的任何一部分。眶内段视神经最长，原发于此段的胶质瘤较多见。Marshall称胶质瘤好发于眼球后10mm前后，也有作者称好发于接近视神经管的眶...[详细]

病因

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%。近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，至今遗传物质证据尚不足。

发病机制

发病机制目前并不十分清楚。

临床表现

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。
胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内，视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位，且多向外下方移位(图1)。眼底检查可发现视盘的改变，视盘水肿或萎缩。在大批量病人中，二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段，影响轴浆流动，多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段，视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。[收起] 视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。
胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这...[详细]

并发症

视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。

实验室检查

病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。
视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大(图2)，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜，内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质，以刮匙很易切割，吸引器吸除。由于瘤细胞增生，使小血管阻塞，影响神经纤维的营养，约有1/3的标本可见囊样变，囊内充满透明浆液和黏液体，Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者，可表现为囊性肿物，仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列(图3)。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色，胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。在肿瘤表面，可见蛛网膜细胞明显增生，脑膜增厚，有时误诊为脑膜瘤。

电镜观察，瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物，直径50～100nm和无定形的物质融合在一起，这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级，瘤细胞较多，排列较密，形状不整齐，原浆突起较粗，也称星形母细胞瘤，仍属于良性范围。[收起] 病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。
视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大(图2)，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜...[详细]

其他辅助检查

1.X线检查肿瘤较小时，常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。
2.超声波探查
(1)B型超声：显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。
(2)CDI：在肿瘤周边可见血流，但不丰富。
3.CT扫描可为单侧发病，也可为双侧发病，后者常伴发神经纤维瘤病，并且两侧发病顺序可不一致，应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫，常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，密度均匀，肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切，肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大，HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较，视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度，形态不规整，可侵犯下丘脑，也可压迫蝶鞍，造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变，多数呈轻到中度强化，少数胶质瘤几乎不强化，增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”(图4)。

4.MRI 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形。与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度强化(图5)。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号(图6)；由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系，也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤，更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构，如下丘脑、颞叶等，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

[收起] 1.X线检查肿瘤较小时，常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常，累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。
2.超声波探查
(1)B型超声：显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示，探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者，肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切，还可见眼球后部受压变平。
(2)...[详细]

诊断

X线平片的诊断有局限性，仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义，可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况，尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤，也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳，为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法，B超、CT可作为辅助检查方法。

治疗

对于视神经胶质瘤的治疗，至今尚无统一看法，归纳起来有3种意见：观察、放射治疗和手术切除。
不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤，发展甚慢，或到一定程度便停止进展，在视力良好情况下，活检得到组织学证据后，可以在临床密切观察，不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见，认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束，影响两侧视力，继续发展侵犯第三脑室及脑干，颅压增高甚至死亡，不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果，也只有15%～39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化，表明病变进展，所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除，去除肿瘤中大部分，消除了对周边细胞的刺激，部分肿瘤切除也不再增长。Wright根据肿瘤的发展趋势和视力情况确定治疗方案是可取的。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视盘水肿或萎缩，CT发现患例视神经肿大，甚至对侧视神经和视交叉加宽，但在观察过程中视力无明显减退，眼球突出度增加缓慢，影像学显示肿瘤无明显增大者，则采取定期检查，以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退，眼球突出渐增进，超声、CT和MRI发现肿瘤进展，应尽早手术切除。
关于手术进路，肿瘤仅限于眶内，外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极，后至眶尖，全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部，视神经在眼球断端电凝破坏。
X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌，胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显，用外侧开眶或经颅手术，自视交叉切除全部视神经，术后放疗，多数病例长期观察病变均无明显发展。
双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤，经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗。利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy。曾有报告视神经胶质瘤侵犯视交叉10例，放射治疗，随访0.5～17年无一例死亡，且视力有所改进。对于手术切除有困难者，立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环，颅内压增高，可采用神经外科减压，以减少痛苦延长生命。
对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱，利用临床资料、超声和CT肯定诊断，MRI确定病变范围后可采用以下方案：①保留着有用的视力，眼球突出不明显，MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管较远，则定期观察；②视力少于指数，眼球突出明显，影响外观，肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展，外侧开眶，手术切除，切除断端仍有瘤细胞者60Co侧野照射40Gy或γ刀治疗；③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管，颅内视神经和(或)患侧视交叉，经颅开眶，切除视交叉至眼球后极部的视神经和肿瘤，视交叉端有瘤细胞者，放射治疗40Gy或γ刀治疗；④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤，放射治疗。[收起] 对于视神经胶质瘤的治疗，至今尚无统一看法，归纳起来有3种意见：观察、放射治疗和手术切除。
不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤，发展甚慢，或到一定程度便停止进展，在视力良好情况下，活检得到组织学证据后，可以在临床密切观察，不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见，认为多数病例最终将蔓延至视交叉、视束，影响两侧视力，继续发展侵犯第三脑室及脑干，颅压增高甚至死亡，不宜消极观察。放射治疗对视神经胶质瘤虽有一定效果，也只有15%～39%病例视力改进。但放疗后视力仍可恶化，表明病变进展，所以多数病例仍需手术治疗。Anderson等认为即便手术不能完全切除，去除肿瘤中大部分，消除了...[详细]

预后

视神经胶质瘤是一种良性病，预后较好。少数病例有自发消退倾向，有的对放射治疗有反应。手术治疗未完全切除，往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大，且手术年龄越小，继续增长可能性越大。

预防

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