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基本信息

科室：角膜病科
别名：虹睫炎异色性虹膜睫状体炎
症状：眼部充血视力下降视觉减退
发病部位：暂无
多发人群：所有群体
相关疾病：虹膜炎

Fuchs综合征(Fuchs’s syndrome)是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。此病发病隐匿，炎症轻微，常出现角膜后弥漫分布或瞳孔区分布的星形KP、虹膜脱色素等改变，易发生并发性白内障和继发性青光眼。
此病在文献中尚有多种名称(表1)，其中多个名称反映了虹膜异色的特点，但在国人患者中，由于虹膜色素浓集，色素脱失很难达到引起虹膜异色的程度。因此 Fuchs综合征或Fuchs葡萄膜炎综合征的名称比较适合。

病因

病因不明。

发病机制

尚不清楚，目前主要有下列几种观点：
1.发育机制异常 Fuchs曾推测，胎儿期或出生之初，有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育，导致虹膜异色。以后在此基础上又在不明病理因素作用下，引起持续却甚轻微的炎症，逐渐出现KP、房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩，继而有晶状体代谢障碍或房水排出困难，发生并发性白内障或继发性青光眼。
2.神经因素不少学者在分别观察了HI与Horner综合征、Parry-Romberg综合征的关系和动物实验(切除一侧交感神经)后认为：HI与支配眼内的交感神经径路阻断，诱发营养缺陷(trophic defect)，从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关。同时，此因...[详细]

临床表现

因患者在出现并发症前，除偶感视力朦胧外无其他自觉症状，易被忽略，故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。
HI病程冗长，炎症轻微，缓慢而起伏。即使KP存在，也不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。
如与健眼对照，病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国除维吾尔族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层，进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方，虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。
病程之初，瞳孔小于健侧，至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不发生虹膜后粘连。
HI使虹膜睫状体血管通透性增强或新生血管形成，血-房水屏障遭受破坏，如静脉注射荧光素钠，用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。
虹膜角膜角是开放的，偶尔见有微细血管。是否新生血管，尚未定论。有人在前房穿刺术后，发现多数病例虹膜角膜角有线状出血，出血在24h内完全吸收，不留痕迹，再穿刺则再出血，称Amsler征，认为属HI特征之一。
部分病例脉络膜被累及，突然发生玻璃体有灰白色细点状或膜样混浊，是脉络膜炎症的指征。而Franceschett却认为脉络膜损害是一种变性并非炎症。Kimura提出周边部脉络膜视网膜病灶之少见，是因部位隐蔽，检查时易遗漏。[收起] 因患者在出现并发症前，除偶感视力朦胧外无其他自觉症状，易被忽略，故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。
HI病程冗长，炎症轻微，缓慢而起伏。即使KP存在，也不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。
如与健眼对照，病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国除维吾尔族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有...[详细]

并发症

并发性白内障是HI最常见的并发症，几乎百分之百。发生于病程后期。开始于晶状体后囊下并很快扩展至整个皮质，混浊呈浅棕色。与其他慢性葡萄膜炎并发性白内障相同，无特异性。
部分病例后期可发生继发性开角性青光眼。导致眼压升高的原因还不清楚，Fuchs本人认为是房水内蛋白浓度增大，房水外流量下降的结果。以后的研究更有其他学说，归纳如下：①小梁网炎或硬化；②Sehlemm管萎缩或塌陷；③虹膜角膜角新生血管；④虹膜末卷前粘连；⑤晶状体囊壁溶解剥脱；⑥长期使用糖皮质激素点眼等。

实验室检查

1.房水细胞计数及γ球蛋白水平升高，外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志HI患者存在全身淋巴细胞激活，还可测定循环免疫复合物(CIC)的水平。
2.病理学检查在HI虹膜标本中，光镜下已发现淋巴细胞、浆细胞浸润和Russell小体(沉着于虹膜表面的结晶样体)等非特异性慢性虹膜炎症之所见。以后电子显微镜检查亦有相同结果，偶见少量肥大细胞、组织细胞、大颗粒单核细胞、嗜酸性细胞。此类细胞亦可游离于房水中。虹膜各层结构均有萎缩，并累及所有的细胞，如成纤维样细胞、黑色素细胞、平滑肌细胞、上皮细胞。在前界层和基质层，黑色素细胞不仅数量减少，形态也有改变，呈圆形，失去树枝样突起，所含有的黑色...[详细]

其他辅助检查

裂隙灯检查可发现特征性KP、前房闪辉、虹膜脱色素结节异色表现，但不发生虹膜后粘连。
1.荧光素虹膜血管造影异常对患者行荧光素虹膜血管造影检查可发现受累眼有显著的虹膜血管渗漏，主要发生于瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近，荧光素渗漏更为突出。此外，还发现有充盈缺损和灌注延迟，提示有缺血存在，这些缺血区常伴有新生血管。在一些患者的对侧眼，也发现瞳孔缘有荧光素渗漏，但无新生血管和扇形缺血区。一些作者对其他类型的慢性前葡萄膜炎患者进行了此项检查也发现了上述结果。因此，这些造影改变并非是Fuchs综合征所特有的。
2.房角异常患者房角一般是开放的，呈宽角，但房角检查有时可...[详细]

诊断

诊断主要根据下列临床特征：①绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响；②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧；③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微(quiet white eye)，亦无疼痛、畏光等炎症刺激症状；④弥漫性虹膜萎缩；⑤不发生虹膜后粘连。

治疗

1.虹膜睫状体炎一般不需要治疗，但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时，可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，但点眼频度不宜过高，治疗时间不宜过长。患者均不需用糖皮质激素结膜下注射，更不需要全身应用糖皮质激素。非甾体消炎药滴眼剂点眼可能对减轻炎症反应有一定作用，可每天点眼3～4次，由于此类药物一般不引起严重的副作用，可较长时间应用。
2.并发性白内障大多数患者对手术有较好的耐受性， Fuchs综合征患者与老年性白内障患者对手术的耐受性相同。晶状体超声乳化及人工晶状体植入多能获得较好的效果。手术适应证是那些明显影响患者视力的并发性白内障，患者的KP及前房闪辉一般不是手术的禁忌证(...[详细]

预后

患者预后一般较好，预后主要取决于白内障手术效果和青光眼是否得到有效控制。

预防

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