概述
无晶状体眼(aphakia)是指眼内缺少晶状体。瞳孔区缺少晶状体的情况也包括在这个范畴之内，称之为无晶状体状态。例如晶状体脱位，因为此时的晶状体不能参与眼屈光系统的共同作用。1856年，von Helmholtz首次对无晶状体眼的光学特点作了阐明，在无晶状体眼，远处平行光线聚焦于角膜顶点后约31mm，为高度远视，外界物体形成模糊影像，无晶状体眼无调节力。 无晶状体眼大多属于医源性，即主要由于白内障手术所引起。再者幼儿先天性白内障或创伤性白内障后自行吸收也较多见。原发性无晶状体眼较少见。此外全身性疾病如Marfan综合征等亦可合并发生无晶状体眼。 古代医学文献中已有无晶状...[详细]
病因
无晶状体眼的病因包括有： 1.先天性晶状体缺如或脱位。 2.白内障手术，为最常见的原因。 3.眼外伤。 4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病。 (1)Marfan综合征。 (2)Weill-Marchesani综合征。 (3)同型胱氨酸尿症。 (4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。 5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病 (1)Alport综合征。 (2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis)。 ...[详细]
发病机制
1.光学模型眼 图1A为Gullstrand′s正视眼的模型眼，各项参数均以mm示。就屈光力而言，角膜为43.05D，晶状体为19.11D，眼球总屈光力为58.64D。无晶状体眼可看为是一个丧失调节的高度远视眼球，正视眼在移去晶状体后，整个眼屈光力从58.64D减少到43.05D，仅相当于角膜的总屈光力。图1B为无晶状体眼的模型眼，作一对照就能明显见到，在无晶状体眼中，前主点(H1)和后主点(H2)几乎都在角膜前表面，而第一结点(N1)和第二结点(N2)各自从正视眼时角膜后的7.079mm与7.333mm处，向后移至离角膜7.754mm附近。这充分显示出，在未矫正的无晶状体眼中，主点向前移，...[详细]
2.症状和体征 (1)视力：在无晶状体眼中，物像被放大了33%，这是由于无晶状体眼的前焦距和正视眼不同而已(图2)。就视角范围而言，记录到的视力在理论上要比真正视力好。在已矫正的无晶状体眼中视力为6/9，其实相等于正视眼中的6/12。
正视眼的前焦距D1＝17.05mm 无晶状体眼的前焦距D1＝23.22mm 比例为23.22÷17.05＝1.36 比例从1到1.36，意味着无晶状体眼中的物像是正视眼中的1.36倍，也就是说增加了33%。在近视眼的无晶状体眼中，物像增加更大，在远视眼的无晶状体眼中，物像增加小些。戴角膜接触镜者物像放大约10%，在前房型人工晶状体植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶状体植入者中,物像不放大。 (2)调节：由于晶状体缺如，调节完全丧失，所以远近视力需用不同屈光度的镜片进行矫正。 (3)角膜性散光：当无晶状体眼是由白内障手术而获得时，存在着角膜性散光，多数为逆规性散光。Hennig等报道采用无缝线囊外摘除术，术后6周85.5%的术眼平均有1.41D的逆规性散光，在术后6周到1年中逆规性散光仍有轻度增加，平均增加值为0.66D。如果白内障手术方法是囊外摘除术或囊内摘除术，一般术后45天角膜性散光将得到稳定。超声乳化白内障摘除术后，由于切口小，角膜性散光一般不明显。 (4)球面像差：在无晶状体眼前放置一片高度凸透镜片进行矫正时，只有傍轴光线才能通过主焦点，而镜片的近缘光线的折射偏离更大，其焦距短于傍轴光线的焦距，因而产生了球面像差。当无晶状体眼通过这一高度凸透镜片观看前方的物体时，由于物体周边各点离镜片光学中心的距离不同，物像通过镜片时各点产生了不同的棱镜像移，当物像从近轴光轴向周边移开时，此时其放大率就会逐渐增加，发生了物像的变形，称之为枕形畸变(pincushion distortion)(图3)。 其结果是，透过这一镜片看物，直线变成曲线，线形世界变成由抛物线组成，当患者移动眼球时，抛物线面继续改变它们的形状。通过镜片的周边看物体时，在主轴方向，物体变得更大、更近和更长。当眼球不动而移动物体时，物体看上去移动得更快。
(5)色像差：当无晶状体眼通过配戴高度凸透镜片进行矫正时，由于白色平行光线通过凸透镜可出现色光，波长越长，折射率越小，因此，通过凸透镜后，红光的焦点离透镜远，而紫光的焦点离透镜近，镜片的周边光线的折射率比傍轴光线(光学中心)大。因此，镜片周边部产生的色光焦点和中心部不同，即当眼球通过矫正透镜的周边部看物体或光线时，出现了色像差。 (6)视野：无晶状体眼的视野减小，几乎为正视眼的一半。 当无晶状体眼用高度凸透镜镜片进行矫正时，患者看物体时可出现一个移动的环形暗点(图4)，称为“像跳”现象(jack-in-the-box)(图5)。所谓环形暗点，是指中央及周边部视野能够看见，而在视野的中央与周边之间范围内出现暗点。这是因为通过镜片中央部的光线，能够聚焦在视网膜上，而被看得清楚。通过镜片边缘部位的光线，由于凸透镜的三棱镜效用，造成不良折射，不能在视网膜上聚点,因而不能看见物体。至于通过透镜旁的光线，无不良折射发生，仍然能到达视网膜，物像虽不清楚但仍然存在，这样就形成了环形暗点。
图4所示，当眼球在原位时，在无晶状体眼前近距离放置一凸透镜矫正镜片时，由于镜片的三棱镜效用，造成了15o的环形暗点。当眼球转动时，暗点对向移动。当眼球转动到镜片周边部位时，暗点和眼球的移动方向相反，向更中心的部位移动。这样，当患者观察一个物体，而将眼球转向这一物体时，暗点也随之移动而挡住这一物体。当眼球从这一物体处移开时，暗点再次移动，物体又能被看到，物体从观察处被晃入或晃出，故称为玩偶盒现象(图5)。 (7)双眼视力：在单眼无晶状体眼中，要获得双眼单视功能是困难的，即使在双眼无晶状体眼患者中，双眼视力也不总是存在的。临床表现
无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同，主要表现为： 1.伤口瘢痕 如果无晶状体眼是由白内障手术所致，尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后，可以看到切口瘢痕，有缝线者还可看到缝线。 2.角膜 多为逆规性散光，尤其在ECCE或ICCE术后。 3.前房 较深，这是由于缺少了晶状体，虹膜后移所致。 4.虹膜 由于缺少了晶状体的支撑，表现为虹膜震颤，也可伴有虹膜缺损。 5.瞳孔 表现为深黑色，这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。 6.晶状体脱位 如果为晶状体脱位，则可看到脱位的晶状体。...[详细]
并发症
由于缺乏天然的阻挡，晶状体缺如时玻璃体可以由瞳孔区疝入前房，并造成瞳孔阻滞现象，形成类似恶性青光眼的临床表现。
实验室检查
遗传学检查可以明确遗传性疾病的诊断。
其他辅助检查
超声波检查可以明确有无晶状体，并对其进行定位。在外伤性晶状体脱位的患者中更为有用。
诊断
根据患者的临床表现，同时结合验光及超声波检查结果可以明确诊断。
治疗
无晶状体眼的矫正主要包括以下方法： 1.无晶状体眼镜 使用简单易行，容易调整更换，适用于双眼患者。由于无晶状体眼的调节功能完全丧失，要满足看近和看远需要，需配看近和看远两副眼镜。对于原先屈光状态为正视眼的无晶状体眼，所需眼镜度数约为＋10D～＋11D，近距离阅读时用的眼镜度数应增加约＋3D。对于原先有屈光不正的患者，其所需眼镜的度数可根据Ostwalt公式估算，即R2＝K＋R1/2，R2为眼镜度数，K为＋10D或＋11D，R1为原屈光度数。例如：原先屈光度为－10D的无晶状体眼患者，所需眼镜的屈光度约为10＋(－10/2)＝＋5D，而原先为＋4D的远视眼，其矫正镜片的屈光度为＋12...[详细]
预后
植入人工晶状体可望获得良好视力。
预防
目前没有相关内容描述。
浙公网安备
33010902000463号