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基本信息

科室：眼底病科
别名：玻璃体视网膜病 massive vitreous retraction 广泛玻璃体收缩
症状：视物模糊
发病部位：暂无
多发人群：眼部受到强刺激者
相关疾病：视网膜病变

增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy，PVR)是孔源性视网膜脱离复位手术失败的主要原因，其发病机制是视网膜表面和玻璃体后面广泛纤维增殖膜收缩、牵拉而引起视网膜脱离。纤维增殖膜主要由色素上皮细胞、胶质细胞、纤维细胞、成纤维细胞和巨噬细胞构成。色素上皮细胞在增殖性玻璃体视网膜病变的发生和发展过程中起重要作用，它不仅是增殖膜形成和收缩的主要细胞，而且可产生驱化因子，吸引纤维胶质细胞和成纤维细胞参与增殖膜的形成。增殖性玻璃体视网膜病变亦曾称为广泛玻璃体牵拉(massive vitreous retraction，MVR)、广泛视网膜前牵拉(massiv...[详细]

病因

增生性玻璃体视网膜病变常见于过强的冷凝、电凝、外伤后、巨大视网膜裂孔、多发视网膜裂孔、长期孔源性视网膜脱离、多次眼内手术、眼外伤以及眼内炎症等。目前对发生的危险因素尚不十分肯定。但已知这些因素包括裂孔的大小和性质，玻璃体积血、炎症或手术，以及视网膜冷凝等。裂孔的性质可能是更重要的1个因素。伴有锯齿缘离断、圆形萎缩性裂孔、高度近视的黄斑小裂孔，往往不发生PVR；边缘翻卷或固定的马蹄形裂孔，很容易发生。合并玻璃体积血，有明显的玻璃体液化伴不完全性玻璃体后脱离，实行过玻璃体手术、术前脉络膜脱离或行广泛冷凝术，发生率明显增加。

发病机制

PVR的基本病理生理过程是细胞增生和膜的收缩。无论从临床危险因素或是实验研究来看，都与2个发病条件有关。一是有一定数量的细胞来源；一是存在刺激细胞增生的因素。视网膜裂孔形成，尤其是大的裂孔，RPE细胞暴露面积大；细胞容易被激活，生长能力强；多种因素使血-视网膜屏障破坏，血浆因子渗出，促进细胞的游走、增生和膜形成；细胞外基质如胶原和纤维结合蛋白形成，使膜具有稳定的支架，粘连于视网膜，造成固定瘢痕，成为PVR的终末期。
PVR是孔源性视网膜脱离(rhegmatogenous retinal detachment，RRD)的常见并发症，也是造成RRD手术失败和术后视力恢复不理想的主要原因之一。目前认为，PVR形成过程为组织创伤修复过程，属于瘢痕形成的范畴。引起黄斑部病变最常见的是在黄斑部发生组织增生性病变，形成视网膜前膜，即所谓的黄斑皱褶(macular pucker)。视网膜表面细胞的增生和收缩是黄斑皱褶形成的基本病理过程，大致可分为3个阶段：①细胞游离和积聚。当视网膜发生裂孔后，视网膜色素上皮细胞在炎性因子的刺激下游离于玻璃体腔中，在玻璃体纤维或视网膜表面附着、聚集。②细胞增生及形成膜。大量聚集的视网膜色素上皮细胞在某些细胞因子的刺激下继而开始增生，表型转化(可转化为巨噬细胞、成纤维样细胞)，分泌胶原及多种细胞活性物质，加上视网膜神经胶质细胞参与，在玻璃体、视网膜及黄斑表面形成细胞性膜。③玻璃体视网膜增殖膜的形成及收缩，牵引视网膜及黄斑(垂直或切线牵引)，则形成典型的增殖性玻璃体视网膜病变及牵引性视网膜或黄斑脱离。同时，由于某些原因(如长期仰卧位)，这些具有增生能力的细胞长期附着，聚集在黄斑区或黄斑下，则会在黄斑区及黄斑下形成致密的细胞性膜——黄斑前膜及黄斑下膜，由于此膜的存在及收缩，导致黄斑区组织水肿、视锥细胞营养不良、变性坏死等一系列改变，视力严重下降。
此外，由于眼球穿透伤引起的外伤性增殖性玻璃体视网膜病变会引起外伤性黄斑皱褶，其病理生理过程同样也是眼组织对创伤的一种过度修复反应。只是因为其产生的原因不同，玻璃体或视网膜黄斑表面聚集的细胞成分及类型略有差别。在外伤性黄斑皱褶，因常有炎症反应及玻璃体积血的存在，细胞增生则以巨噬细胞、成纤维细胞为主，视网膜色素上皮细胞及神经胶质细胞为辅(指无视网膜裂孔者)，因此形成的及黄斑前膜厚而坚韧，对黄斑组织的破坏也更加严重。[收起] PVR的基本病理生理过程是细胞增生和膜的收缩。无论从临床危险因素或是实验研究来看，都与2个发病条件有关。一是有一定数量的细胞来源；一是存在刺激细胞增生的因素。视网膜裂孔形成，尤其是大的裂孔，RPE细胞暴露面积大；细胞容易被激活，生长能力强；多种因素使血-视网膜屏障破坏，血浆因子渗出，促进细胞的游走、增生和膜形成；细胞外基质如胶原和纤维结合蛋白形成，使膜具有稳定的支架，粘连于视网膜，造成固定瘢痕，成为PVR的终末期。
PVR是孔源性视网膜脱离(rhegmatogenous retinal detachment，RRD)的常见并发症，也是造成RRD手术失败和术后视力恢复不理想的主要原因...[详细]

临床表现

1.玻璃体内棕色颗粒与灰色细胞团存在，是RPE细胞释放和增生的表现，烟尘样颗粒指示细胞含有色素。RPE细胞内的黑色素颗粒，经在玻璃体内多次分裂增生后被稀释，色素减少。因此，有色素颗粒存在说明细胞尚未明显开始增生；而玻璃体内出现灰色细胞团，则是细胞增生的早期临床表现。
2.在RPE细胞开始增生时，玻璃体混浊增加，并有蛋白性条纹，提示血-眼屏障损害致血浆渗出。
3.视网膜僵硬及皱褶出现，是增生膜形成和收缩牵拉的表现。在裂孔部位，即使看不到膜，裂孔卷边或盖膜被拉向玻璃体基部，都说明膜的存在。随着病程进展，脱离的视网膜由可活动变为僵硬；增生膜在视网膜前后表面及玻璃体内形成，引起视网膜的不规则皱褶，血管扭曲或伸直，星形皱褶、弥漫性皱褶以及环形收缩形成。
4.视网膜后膜在PVR中常见，据统计可占手术病例的47%，大部分(72%)不影响视网膜复位手术的效果，视力预后尚好；但28%须手术处理。在临床上，视网膜后膜呈多种外观，如线条状、树枝状、网状、环状或为管状条索，可为成层、成片的组织，可有色素，或呈灰黄色。由于这类膜主要由视网膜色素上皮细胞组成，管状，中心包围着胶原条索，在手术中可被完整取出。
5.牵拉性视网膜脱离当后部视网膜完全皱褶，后玻璃体平面收缩时，就形成典型的漏斗状脱离。周边部视网膜冠状面的前后牵拉使视网膜形成窄漏斗。
以上病程的发展可在任一期稳定，也可能在数月内缓慢发展，但有些病例可在数小时内发展成漏斗状脱离。在一次手术后，有的观察指出，视网膜脱离病例确诊为PVR的平均时间为4周，但也可长达1年；不过，6个月以上时，经过视网膜复位手术的病例，发生PVR的机会已很低。
6.1991年的分类法包括对后部和前部PVR收缩的详细描述，并分为5型：局限的、弥漫的、视网膜下的、环形的以及前部的伴视网膜向前移位。对PVR的程度有更准确地确定，不只是分为1～4个象限，而是分成1～12个钟点。与1983年分类法相比，A和B级是一样的，C和D级合并为C级，C级再分为采用CP(后部)和CA(前部)。原有的D级已不采用。
(1)后部PVR：①局部收缩，即出现1或几个孤立的收缩中心(星形皱褶)，通常对整个脱离形态影响不大。②弥漫性收缩，指互相融合的不规则视网膜皱褶，使后部视网膜呈漏斗形，皱褶向前放射到锯齿缘，视盘可能看不见。③视网膜下收缩，由视网膜后膜形成围绕视盘的环形缩窄(餐巾环，napkin ring)，或为线形皱褶(晾衣杆，clothing line)，主要为环形牵拉。
(2)前部PVR：①环形收缩，由赤道部前膜牵拉造成前部视网膜的不规则皱褶，视网膜在圆周方向收缩，使后部形成放射形皱褶，而玻璃体基部的视网膜向内牵拉。②前部收缩，由沿后玻璃体面的增生膜收缩引起，力的方向与视网膜表面垂直；或在经过玻璃体切除或穿通伤的眼出现，增生膜见于前玻璃体，残留的后玻璃体或玻璃体基部表面。牵拉主要为前后方向，将脱离的视网膜向前拉，最前部的视网膜形成盆状。可有异常粘连。与睫状突粘连可形成低眼压，与虹膜后粘连可使虹膜向后收缩(图1，2)。

具体内容及记录法如表1和表2所示。

[收起] 1.玻璃体内棕色颗粒与灰色细胞团存在，是RPE细胞释放和增生的表现，烟尘样颗粒指示细胞含有色素。RPE细胞内的黑色素颗粒，经在玻璃体内多次分裂增生后被稀释，色素减少。因此，有色素颗粒存在说明细胞尚未明显开始增生；而玻璃体内出现灰色细胞团，则是细胞增生的早期临床表现。
2.在RPE细胞开始增生时，玻璃体混浊增加，并有蛋白性条纹，提示血-眼屏障损害致血浆渗出。
3.视网膜僵硬及皱褶出现，是增生膜形成和收缩牵拉的表现。在裂孔部位，即使看不到膜，裂孔卷边或盖膜被拉向玻璃体基部，都说明膜的存在。随着病程进展，脱离的视网膜由可活动变为僵硬；增生膜在视网膜前后表面及玻璃体内形成，引起视网...[详细]

并发症

视网膜脱离是PVR最常见也是最严重的并发症。

实验室检查

无特殊实验室检查。

其他辅助检查

1.辅助检查
(1)眼底荧光血管造影：由于视网膜血管被纤维膜牵引，荧光血管造影可见视网膜静脉迂曲怒张，充盈延迟，黄斑周围小血管迂曲、聚拢(图3)，有时可见小的荧光素渗漏点。如黄斑区广泛渗出、弥漫性或囊样水肿，则可见广泛的荧光素渗漏点，有时融合在一起呈花瓣状，有时呈大片状强荧光区。

(2)OCT：在PVR引起的黄斑病变中，OCT检查有多种不同表现：玻璃体黄斑牵引；不规则的黄斑前膜；黄斑区视网膜神经上皮水肿、增厚、囊变或脱离；有时还可见视网膜色素上皮的微皱褶。
(3)多焦视网膜电图(mERG)：mERG在PVR引起的黄斑病变与其他原因引起的黄斑病变的表现无太多的差...[详细]

诊断

根据患者临床表现及眼底情况，结合B超及眼底荧光血管造影检查结果，可以确诊。

治疗

1.手术治疗
(1)手术治疗原则：①封闭所有的视网膜裂孔，是治疗孔源性视网膜脱离的基本原则，在PVR手术中仍极重要。保持视网膜附着的主要力量是RPE泵。裂孔使此泵短路，视网膜因失去对牵拉力量的对抗而脱离。因此，沿裂孔边缘凝固视网膜脉络膜能阻止液体通过裂孔流动，恢复RPE泵的功能，使视网膜复位。②对抗视网膜牵拉，包括巩膜外垫压、膜剥离、玻璃体基底部松解术、眼内气体或硅油填塞，以及松解性视网膜切开或切除术等。③减少对细胞的刺激和复发因素。首先选择能奏效且最少损伤的术式，即最小量手术原则，以减少对细胞增生的刺激。PVR C2或C3以下的视网膜脱离，应用巩膜外垫压术的视网膜复位率仍较高，应首先选用。冷凝能促使较多的RPE细胞释放(图6)，因此，采用冷凝时，应减少冷凝量；仅冷凝裂孔边缘的视网膜，不应冷凝裂孔底部；在顶压定位后再冷凝；并避免重复冷凝。电凝有时可代替冷凝，在注气的眼可以透巩膜施行。在术前、术中或术后，也可对裂孔边缘行氩激光凝固。在眼内操作中，膜剥离术可引起视网膜及内界膜的损伤；硅油可使刺激因子停留在视网膜与硅油之间；视网膜切开术会暴露更多的RPE细胞、引起出血和血浆因子释放，仅在其他方法都不能对抗视网膜牵拉时才采用。再次手术一般应在4～6周以后，此时复发机会减少，增生性膜的剥离也较容易。

(2)影响手术预后的因素包括：①裂孔数目、大小和位置：裂孔与视网膜前膜的位置与裂孔封闭有关。②玻璃体基底部的收缩程度和增生膜的前后位置：PVR多有玻璃体基底部的细胞收缩。此处粘连很紧，不易完全切除，有时可能需要外垫压支持残余的牵拉。有时玻璃体基部的收缩非常严重，需要做大的视网膜切开术。往往预后很差。③赤道后视网膜前膜的严重程度，主要取决于术中能否切除。④视网膜后膜的严重程度与位置：在视盘周围会造成“餐巾环”，须广泛切开才能松解牵拉。⑤以往手术的次数：越多越差。
(3)一些技术要点：①放射形外垫压可有效地封闭视网膜裂孔，应用褥式缝线(比硅胶海绵垫宽3mm) 固定，效果可靠。②对只用巩膜外垫压不能封闭裂孔、或牵拉性脱离起主要作用，需作玻璃体切割术。首先切割中央部的玻璃体或无晶状体眼的前玻璃体层，然后是周边部，在没有松解后部牵拉前，由于后部的张力存在，切除周边部玻璃体较容易，此时由助手顶压巩膜，逐一暴露各个象限进行切除(图7)。对玻璃体基底部常有的致密纤维组织，可用眼内剪切断，再用切割头把剩下的玻璃体切除。此后，从后向前分离视网膜前膜，由于后部视网膜较厚，不易造成医源性裂孔，再以眼内镊从后向前剥离前膜，以松解视网膜皱褶间的切线牵拉(图8)。厚而宽的膜一般容易剥除，如不能整片去掉，可把膜剪碎取出。只对阻止复位的视网膜后膜作切除术。术中先在后膜部位作视网膜切开，此时后膜会自动退缩，如不退缩，可用镊子抓着取出。③采用眼内气体填塞：可借气体的表面张力顶压视网膜裂孔。常用的气体有六氟化硫及全氟丙烷。气液交换前要松解所有的牵拉，否则残留的牵拉会形成新的裂孔，或使原有的裂孔扩大。有时需要先扎紧外垫压，再作气液交换。

2.药物疗法尽管采用了许多手术方法促使PVR的视网膜复位，但仍有一些病例手术后复发。其主要原因是视网膜表面的细胞增生。因此药物疗法的研究是非常必要的。由于PVR是由细胞增生和收缩引起的病变，抑制细胞增生是药物治疗的关键。一些药物曾在实验和临床上应用。如秋水仙碱是一种抑制有丝分裂的药物，在实验中有抑制细胞增生的作用。一些抗代谢药物也可能使用，如5-氟尿苷和道诺霉素在临床的应用已取得一定结果，国内应用高山尖杉酯碱对实验性牵拉性视网膜脱离也有一定疗效，但对眼的毒性是一个主要问题。使用微泵、巩膜导管或药物缓慢释放药物，以维持较长的局部药物浓度的实验也见于报道。近年很多研究集中在相关的细胞因子及其调节，但由于细胞的生长和死亡由复杂的信号网络控制，针对单一因子不太可能奏效。
糖皮质激素类是一种有希望治疗PVR的药物。大剂量时能抑制有丝分裂，而且对眼的组织无明显毒性。将缓慢溶解的糖皮质激素注入玻璃体可提供长效的治疗剂量，而没有全身的副作用。已试用酒精地塞米松及醋酸曲安奈德 (后者为结晶状体)，以较大剂量(1～2mg)注入玻璃体，可长期存在(在正常兔眼7周，玻璃体切割术后的眼2周)，对成纤维细胞有明显的抑制作用，发生于实验性视网膜脱离的眼明显减少，电生理和超微结构检查未发现毒性反应。由于糖皮质激素也具有强大的抗炎作用，而炎症反应的细胞和体液因子在细胞的游走和增生中起重要作用，因此糖皮质激素治疗PVR的作用也可能部分地通过抗炎而实现，早期全身或局部应用可能有预防作用。[收起] 1.手术治疗
(1)手术治疗原则：①封闭所有的视网膜裂孔，是治疗孔源性视网膜脱离的基本原则，在PVR手术中仍极重要。保持视网膜附着的主要力量是RPE泵。裂孔使此泵短路，视网膜因失去对牵拉力量的对抗而脱离。因此，沿裂孔边缘凝固视网膜脉络膜能阻止液体通过裂孔流动，恢复RPE泵的功能，使视网膜复位。②对抗视网膜牵拉，包括巩膜外垫压、膜剥离、玻璃体基底部松解术、眼内气体或硅油填塞，以及松解性视网膜切开或切除术等。③减少对细胞的刺激和复发因素。首先选择能奏效且最少损伤的术式，即最小量手术原则，以减少对细胞增生的刺激。PVR C2或C3以下的视网膜脱离，应用巩膜外垫压术的视网膜复位率仍较高，应首...[详细]

预后

出现牵拉性视网膜脱离时视力预后不良。如果牵涉致黄斑区则预后较差。视力预后的好坏在很大程度上取决于手术时机的把握。

预防

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