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基本信息

科室：眼底病科
别名：暂无
症状：飞蚊症眼前黑影
发病部位：暂无
多发人群： 30岁以前
相关疾病：家族性渗出性视网膜病变

概述

家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)由Criswick和Schepens于1969年首先提出并予以命名。此后在欧美及日本文献中屡有报道。本病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一定相等。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似，但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史，与后者不同。

有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常，属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为，足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者，视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时，因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升，胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等，导致视网膜末梢血管收缩、阻塞，使局部缺血、缺氧，诱发周边部眼底血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

临床表现

本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。
有作者将本病分为3期：
1.第1期用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。
2.第2期颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位(图1)。

3.第3期...[详细]