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基本信息

科室：普外科
别名：暂无
症状：脾肿大
发病部位：暂无
多发人群：所有人群
相关疾病：淋巴瘤

概述

原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma，PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。

发病机制

由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

临床表现

左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

并发症

有左侧胸腔积液者可闻及左肺呼吸音减低，急腹症患者多因脾破裂所致，表现为剧烈腹痛、血性腹水，甚至休克。

实验室检查

1.外周血血小板、血红蛋白及白细胞减少。
2.血沉增快免疫球蛋白增高。
3.骨髓象可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。
4.组织活检手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。

其他辅助检查

1.CT扫描或MRI 显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。
2.B超检查呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。

诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。
Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。
1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

治疗

多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。
1.手术治疗腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。
2.放疗过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。
3.化疗高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选...[详细]

预后

Martins等指出，原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关，尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者，其3年、5年生存率分别为75%和60%；而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分别为71%和43%；而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为：PSLⅠ～Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似；而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。
Ahmann报道49例脾脏恶性淋巴瘤，指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好。全组5年生存率为31%，分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5年生存率为60%。

预防

目前暂无相关资料

原发性脾淋巴瘤