概述
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。
病因
常染色体隐性遗传，有家族史。
发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
临床表现
多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
并发症
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实验室检查
1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。 2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H2O2产量不减少。
其他辅助检查
根据临床表现、症状、体征可选择X线、B超、心电图、生化及血尿痰细菌培养等检。
诊断
常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
治疗
无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会，也有人用维生素C 20mg/(kg·d)口服。
预后
预后较好。
预防
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浙公网安备
33010902000463号