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基本信息

科室：血液科
别名：暂无
症状：血小板减少
发病部位：暂无
多发人群：所有人群（多发癌症患者）
相关疾病：贫血

概述

骨髓病性贫血(myelopathic anemia，MA)或称骨髓浸润性贫血，是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润，造血骨髓微环境遭受破坏，造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。

1.转移癌甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤，几乎所有癌肿都可转移至骨髓。
2.造血系统肿瘤 ①干细胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化；②非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。
3.感染、炎症细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。
4.代谢性疾病单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。

发病机制

上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。
1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。
2.髓外造血骨髓被侵犯后，体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血，主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。
3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替，这可能因为...[详细]

临床表现

1.原发疾病的症状与体征常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现，也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。
2.贫血是重要常见症状轻重不一，进行性加重，贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效，合并感染可以加重贫血程度。
3.髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。
4.出血倾向血小板减少，或伴有DIC时，可有不同程度的出血现象。
5.骨痛一个部位或多部位骨痛，如腰痛。可伴局部隆起、压痛，甚至有病理性骨折，骨髓坏死时会有剧烈的疼痛，也可伴有心律不齐、多尿、恶心呕吐、腹痛腹泻甚至昏迷等。

并发症

长期慢性贫血可引起贫血性心脏病。

实验室检查

1.血象正细胞正色素性贫血，合并明显出血或叶酸缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血。红细胞大小不均，有异形、多染性和嗜碱性点彩红细胞，合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。血涂片可见较多有核红细胞及幼稚粒细胞，甚至巨核细胞的裸核。网织红细胞大多正常，合并溶血时可增多，白细胞计数增多，也可减少或正常。血小板减少、正常或增多，常见巨大畸形血小板。
2.骨髓象骨髓穿刺时有“干抽”现象。骨髓增生活跃。骨髓有肿瘤转移时则贫血进展迅速，并能出现类红白血病反应性贫血，因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时，应考虑肿瘤的可能，需在骨髂压痛处穿刺涂片，或骨髓活检可找到转移瘤细胞。
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其他辅助检查

1.病理检查骨髓转移瘤多由血行播散，少数通过淋巴道转移。骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为97%，骨髓涂片为72%。①骨髓涂片：转移癌细胞体积大小不一，常为多个癌细胞聚集一团，可见双核或多核，核浆比例增大，染色质粗呈深蓝色，常有核仁，胞质蓝色。腺癌细胞呈腺样结构排列。②骨髓病理切片：可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化，转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状，其形态与原发恶性肿瘤细胞相似。来自前列腺、乳腺、胃肠道的癌细胞呈腺样形态，胞质丰富，含有分泌物，可用特殊染色判断分泌物性质。鳞状上皮癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥。癌细胞外形较大、核也大、染色质粗糙、深蓝、核仁明显、胞质界限不清楚。透明...[详细]

骨髓浸润性贫血